Dergiler / Arşiv Kaynak Tarama Dergisi / 2017 / Cilt: 26 - Sayı: 3

Talasemilerde Solunum Sistemi Bozuklukları

Respiratory System Disorders in Thalasemia

Sayfa
352–377
Yayın Tarihi
2022-10-11
DOI
—
🏛️Bu makalenin bibliyografik verileri ve tam metin bağlantısı DergiPark üzerinden sağlanmıştır.
DergiPark Kaydı ↗
✨

Yapay Zeka Hızlı Bakış & Çıkarımlar

AI Insight
⚡ TL;DR(1 Cümlede Hızlı Çıkarım)

Bu hastalarda akciğerlerde demir birikiminin olduğu uzun süreden beri bilinen bir gerçek ise de, bu birikimin akciğerler üzerine nasıl etkide bulunduğu konusu hala tartışma konusudur

📌 3 Maddede Bu Makale

🎯
Amaç & Hipotez:Talasemi majör, tüm dünyada önemli bir sağlık sorunu olup, yüksek maliyetli tedavi gerektiren bir hastalıktır.
📊
Temel Bulgular & Veri:Akciğerlerdeki demir birikimi akciğer dinamiklerinde değişikliklere yol açmakta ve bu durum hastaların yaşam kalitesini olumsuz etkilemektedir.
💡
Sonuç & Katkı:Bu hastalarda akciğerlerde demir birikiminin olduğu uzun süreden beri bilinen bir gerçek ise de, bu birikimin akciğerler üzerine nasıl etkide bulunduğu konusu hala tartışma konusudur
🔬Tür:Araştırma Makalesi
📍Kapsam:Genişletilmiş Akademik Örneklem
⚙️Değişkenler:Alan Parametreleri

Özet

Talasemi majör, tüm dünyada önemli bir sağlık sorunu olup, yüksek maliyetli tedavi gerektiren bir hastalıktır. Hastaların çoğu ikinci dekatta tedaviye bağlı komplikasyonlar nedeniyle kaybedilmektedir. Son yıllarda kullanıma giren yeni tedavi rejimleri ve tedaviye bağlı komplikasyonların dikkatli bir şekilde izlenmesiyle hastaların beklenen yaşam süreleri artmaktadır. Düzenli kan transfüzyonları nedeniyle kalp, karaciğer ve akciğer gibi hayati organlarda ilerleyici demir birikimi görülmektedir. Akciğer de demir birikiminin yaşandığı organlardan birisidir. Akciğerlerdeki demir birikimi akciğer dinamiklerinde değişikliklere yol açmakta ve bu durum hastaların yaşam kalitesini olumsuz etkilemektedir. Bu hastalarda akciğerlerde demir birikiminin olduğu uzun süreden beri bilinen bir gerçek ise de, bu birikimin akciğerler üzerine nasıl etkide bulunduğu konusu hala tartışma konusudur

Abstract

Thalassemia major is a worldwide healthcare problem requiring high cost medical treatment. Patients usually die of treatment associated complications in the second decade. However, improvements in treatment and meticulous follow-up strategies for treatment associated complications have led to an increase in expected life span of the patients. Regular transfusions cause progressive iron deposition in critical organs such as heart, liver and lungs. Iron deposition in the lungs results in respiratory dysfunction and impairment in quality of life of patients with thallassemia. Although iron deposition in respiratory system has been a known reality for many years in thallassemia, the effect of this deposition on respiratory functions has been an ongoing debate

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

KAZGAN, T., YAĞCI-KÜPELİ, B. (2022). Talasemilerde Solunum Sistemi Bozuklukları. Arşiv Kaynak Tarama Dergisi, Cilt: 26 - Sayı: 3, 352–377. https://ajindex.com/articles/449253

📄 Tam Metin PDF Okuyucu

📄

PDF görüntüleyici hazırlanıyor...

Kaynakça (16)

  1. Cunningham M. The thalassemias. In Nathan and Oski's Hematology of Infancy and Childhood, 7th edition (Eds SH Orkin, DG Nathan, D Ginsburg, AT Look, DE Fisher, SE Lux):1015-106. Philadephia, Saunders Elsevier, 2009
  2. Keser I. Hemoglobinopatilerde moleküler çalışmalar. Türkiye Klinikleri J Pediatr Sci.2007;3:9
  3. Martin A, Thompson A. Thalassemias. Pediatr Clin North Am. 2013;60:1383-91
  4. Whetherall DJ. Pathophsiology of thalassemia. Bailliere’s Clinical Hematology.1998;11:127-46
  5. Rund D, Rachmilewitz E. Beta-thalassemia. N Engl J Med. 2005;353:1135-46
  6. Rachmilewitz EA, Giardina PJ. How I treat thalassemia. Blood.2011;118:3479-88
  7. Ware HM, Kwiatkowski JL. Evaluation and treatment of transfusional iron overload in children. Pediatr Clin North Am. 2013;60:1393-406
  8. Lands LC, Woods S, Katsardis CH, Desmond K, Coates AL.The effects of diuresis and transfusion on pulmonary function in children with thalassemia Major. Pediatr Pulmonol. 1991;11:340-4
  9. Zheng G, Schaefer M, Karplus M. Hemoglobin Bohr effects: atomic origin of the histidine residue contributions. Biochemistry. 2013;52:8539-55
  10. Cappellini MD, Cohen A, Eleftheriou A, Piga A, Porter J, Taher A. Guidelines for the Clinical Management of Thalassaemia, 2nd edition. Nicosia (CY), Thalassaemia International Federation, 2008
  11. Salomon-Andonie J, Miasnikova G, Sergueeva A, Polyakova LA, Niu X, Nekhai S et al. Effect of congenital upregulation of hypoxia inducible factors on percentage of fetal hemoglobin in the blood. Blood.2013;122:3088-9
  12. Hoffman R. Thalassemia syndromes. In Hematology Basic Principles andPractice, 3rd edition (Eds R Hoffman, EJ Benz, SJ Shattil):485-509. Philadelphia, Churchill Livingstone, 2000
  13. Andrews NC, Ullrich CK, Fleming MD. Disorders of iron metabolism and sideroblastic anemia. Nathan and Oski's Hematology of Infancy and Childhood, 7th edition (Eds SH Orkin, DG Nathan, D Ginsburg, AT Look, DE Fisher, SE Lux):1054-74. Philadephia, Saunders Elsevier, 2009
  14. Başak N. Βeta Talasemide moleküler tanı ve yöntemleri. In Talasemi ve Hemoglobinopatiler Tanı ve Tedavi (Eds D Canatan, Y Aydınok):49-60. Antalya, Talasemi Federasyonu, 2007
  15. Higgs DR, Thein SL, Wood WG. Human haemoglobin. In The Thalassaemia Syndromes, 4th edition (Eds DJ Weatherall, JB Clegg):65-120. Oxford, Blackwell Science, 2001
  16. Çürük MA, Genç A, Huseynova P, Zeren F, Aksoy K. Çukurova’da alfa talasemigenotipleri ve Hb H hastalığı. Türkiye Klinikleri J Pediatr Sci.2007;3:17-23