Dergiler / Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi Tıp Dergisi / 2015 / Cilt: 48 - Sayı: 3

YÜKSEK VONWİLLEBRAND FAKTÖR DÜZEYLERİ ÇOCUKLUK ÇAĞI AĞIR HEMOFİLİ A HASTALARINDA KORUYUCU MUDUR?: ANKARA HASTANESİ DENEYİMİ

IS ELEVATED VON WILLEBRAND FACTOR LEVELS PROTECTIVE FROM BLEEDING IN CHILDREN WITH SEVERE HEMOPHILIA A? ANKARA HOSPITAL EXPERIENCE

Sayfa
114–118
Yayın Tarihi
2022-10-11
DOI
—
🏛️Bu makalenin bibliyografik verileri ve tam metin bağlantısı DergiPark üzerinden sağlanmıştır.
DergiPark Kaydı ↗
✨

Yapay Zeka Hızlı Bakış & Çıkarımlar

AI Insight
⚡ TL;DR(1 Cümlede Hızlı Çıkarım)

Buna karşın yüksek vWF düzeylerinin ilk semptomatik kanama atağı üzerine etkisinin incelendiği geniş çağlı araştırmalara gereksinim vardır.

📌 3 Maddede Bu Makale

🎯
Amaç & Hipotez:Bu çalışmada çocukluk çağı hemofili A (HA) tanısı alan çocuklarda protrombotik risk faktörlerin ilk semptom ile ilişkisinin incelenmesi amaçlandı.
📊
Temel Bulgular & Veri:Ağır hemofili A tanısı alan 44 çocuk hasta ve cinsiyet ve yaş açısından benzer 40 sağlıklı çocuk alındı.
💡
Sonuç & Katkı:Buna karşın yüksek vWF düzeylerinin ilk semptomatik kanama atağı üzerine etkisinin incelendiği geniş çağlı araştırmalara gereksinim vardır.
🔬Tür:Araştırma Makalesi
📍Kapsam:Genişletilmiş Akademik Örneklem
⚙️Değişkenler:Alan Parametreleri

Özet

Bu çalışmada çocukluk çağı hemofili A (HA) tanısı alan çocuklarda protrombotik risk faktörlerin ilk semptom ile ilişkisinin incelenmesi amaçlandı. Ağır hemofili A tanısı alan 44 çocuk hasta ve cinsiyet ve yaş açısından benzer 40 sağlıklı çocuk alındı. Hastaların ilk kanama atağı yaşı ortalaması 13,4 ay idi. Hastalığın ağırlık derecesi ile klinik prezentasyonu ve ilk kanama yaşı arasında istatistiksel olarak anlamlı fark bulunmadı. Hemofili A hastaları ve kontrol grubu arasında prokoagülan ve antikoagülan proteinler açısından anlamlı fark bulunmadı. Buna karşın ilk kanama atağı yaşı ile yüksek vWF düzeyleri arasında belirgin bir ilişki saptandı. Çalışmamızda protrombotik risk faktörleri ile ağır hemofili A hastalarındaki ilk kanama atağı arasında bir ilişki saptanmadı. Buna karşın yüksek vWF düzeylerinin ilk semptomatik kanama atağı üzerine etkisinin incelendiği geniş çağlı araştırmalara gereksinim vardır.

Abstract

The present study was conducted to unravel the role of prothrombotic risk factors co-inherited with severe hemophilia A (HA) with respect to the first symptomatic onset of the disease in pediatric hemophiliacs. Forty-four pediatric patients with severe HA and 40 age and sex matched healthy control subjects were enrolled in this study. Mean age at first bleed was 13.4 months. Statistical difference was not detected between patients with severe HA and clinical presentation at onset and age of first bleed. Statistical difference was not detected between patients with HA and healthy controls with respect to the presence of procoagulant and anticoagulant proteins. However, significant relation was determined between age of first bleed and elevated vWF levels. Our data demonstrate that the first symptomatic bleeding onset leading in children with severe hemophilia to diagnosis of the disease is not associated with in hemophilic subjects additionally carrying prothrombotic risk factors than in non-carriers. Future large studies are needed to investigate the effects of elevated vWF levels on first symptomatic bleeding in patients with severe HA.

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

ÖZSOY, H., ALİOĞLU, B., SELVER, B., TAPCİ, E., YAZARLI, E., KOCA, G. (2022). YÜKSEK VONWİLLEBRAND FAKTÖR DÜZEYLERİ ÇOCUKLUK ÇAĞI AĞIR HEMOFİLİ A HASTALARINDA KORUYUCU MUDUR?: ANKARA HASTANESİ DENEYİMİ. Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi Tıp Dergisi, Cilt: 48 - Sayı: 3, 114–118. https://ajindex.com/articles/441409

📄 Tam Metin PDF Okuyucu

📄

PDF görüntüleyici hazırlanıyor...

Kaynakça (13)

  1. Hoyer LW. Hemophilia A. N Engl J Med 1994
  2. Walsh PN, Rainsford SG, Biggs R. Platelet coagulant activities and clinical severity in hemophilia. Thromb Diath Haemorrh 1973
  3. Lane DA, Mannucci PM, Bertina RM, Bochkov NP, Bouljenkov V, Chandy M, Dahlbäck B, Ginter EK, Miletich JP, Rosendaal FR, Seligsohn U. Inherited thrombophilia: Part 1. Thromb Haemost 1996
  4. Oldenburg J, Schröder J, Schmitt C, Brackmann HH, Schwab R. Small deletion/insertion mutations within poly-A runs of the factor VIII gene mitigate the severe hemophilia A phenotype. Thromb Haemost 1998
  5. Lakich D, Kazazian HH, Antonarakis SE, Gitschier J. Inversions disrupting the factor VIII gene are a common cause of severe haemophilia A. Nature Genet 1993
  6. Nichols WC, Amano K, Cacheris PM, Figueiredo MS, Michaelides K, Schwaab R, Hoyer L, Kaufman RJ, Ginsburg D. Moderation of hemophilia A phenotype by the factor V R506Q mutation. Blood 1996
  7. Hacker MR, Funk SM, Manco-Johnson MJ. The Colorado Haemophilia Paediatric Joint Physical Examination Scale: normal values and interrater reliability. Haemophilia 2007
  8. Akar N, Akar E, Akcay R, Avcu F, Yalcin A, Cin S. Effect of methylenetetrahydrofolate reductase 677 C-T, 1298 A-C, and 1317 T-C on factor V 1691 mutation in Turkish deep vein thrombosis patients. Thromb Res 2000
  9. De Stefano V, Zappacosta B, Persichilli S, Rossi E, Casorelli I, Paciaroni K, Chiusolo P, Leone AM, Giardina B, Leone G. Prevalence of mild hyperhomocysteinaemia and association with thrombophilic genotypes (factor V Leiden and prothrombin G20210A) in Italian patients with venous thromboembolic disease. Br J Haematol. 1999 Aug
  10. 106(2):564-568. 10)Lee DH, Walker IR, Teitel J, Poon MC, Ritchie B, Akabutu J, Sinclair GD, Pai M, Wu JWY, Reddy S, Carter C, Growe G, Lillicrap D, Lam M, Blajchman MA. Effect of the factor V Leiden mutation on the clinical expression of severe hemophilia A. Thromb Haemost 2000
  11. Ettingshausen CE, Halimeh S, Kurnik K et al. Symptomatic onset of severe hemophilia A in childhood is dependant on the presence of prothrombotic risk factors. Thromb Haemost 2001
  12. 218–220. 12)Tizzano EF, Cornet M, Domenech M, Baiget M. Modifier genes in haemophilia: their expansion in the human genome. Haemophilia 2002
  13. 250–254. 13)Kurnik K, Kreuz W, Horneff S, Düring C, Schobess R, Bidlingmaier C, Ettingshausen CE, Krümpel A, Bogdanova N, Nowak-Göttl U.