Dergiler / Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi / 2003 / Cilt: 4 - Sayı: 3

Ağır kombine immün yetmezlik: Olgu sunumu

A case of severe combined immunodeficiency

Sayfa
25–27
Yayın Tarihi
2022-10-10
DOI
—
🏛️Bu makalenin bibliyografik verileri ve tam metin bağlantısı DergiPark üzerinden sağlanmıştır.
DergiPark Kaydı ↗
✨

Yapay Zeka Hızlı Bakış & Çıkarımlar

AI Insight
⚡ TL;DR(1 Cümlede Hızlı Çıkarım)

Bu yazıda tekrarlayan akciğer enfeksiyonu ve yaygın mantar enfeksiyonu kliniği ile başvuran ve ağır kombine İmmün yetmezlik tanısı alan 5 aylık kız hasta sunulmaktadır.

📌 3 Maddede Bu Makale

🎯
Amaç & Hipotez:Ağır Kombine İmmün Yetmezlik Sendromu; T ve B lenfositler ile doğal öldürücü hücrelerin gelişim ve fonksiyonlarında bozukluk ile karakterize bir grup hastalığı temsil eder.
📊
Temel Bulgular & Veri:Humoral ve hücresel immünitenin ağır bozukluğundan ileri gelen bu hastalıkta semptomların görülme yaşı değişmekle birlikte genellikle üçüncü ve altıncı aylar arasıdır.
💡
Sonuç & Katkı:Bu yazıda tekrarlayan akciğer enfeksiyonu ve yaygın mantar enfeksiyonu kliniği ile başvuran ve ağır kombine İmmün yetmezlik tanısı alan 5 aylık kız hasta sunulmaktadır.
🔬Tür:Araştırma Makalesi
📍Kapsam:Genişletilmiş Akademik Örneklem
⚙️Değişkenler:Alan Parametreleri

Özet

Ağır Kombine İmmün Yetmezlik Sendromu; T ve B lenfositler ile doğal öldürücü hücrelerin gelişim ve fonksiyonlarında bozukluk ile karakterize bir grup hastalığı temsil eder. Humoral ve hücresel immünitenin ağır bozukluğundan ileri gelen bu hastalıkta semptomların görülme yaşı değişmekle birlikte genellikle üçüncü ve altıncı aylar arasıdır. Kronik diyare, inatçı oral kandidiyazis, pnömoni, kronik otitis media, deri enfeksiyonları, sepsis gibi enfeksiyonlar sık görülür. Fırsatçı enfeksiyonlar özellikle akciğer ve karaciğerde uç organ zararı oluşturarak mortalite ve morbiditenin artmasına neden olur. Bu nedenle Ağır Kombine İmmün Yetmezlik Sendromu pediatrik aciller arasında yer almaktadır. Bu yazıda tekrarlayan akciğer enfeksiyonu ve yaygın mantar enfeksiyonu kliniği ile başvuran ve ağır kombine İmmün yetmezlik tanısı alan 5 aylık kız hasta sunulmaktadır.

Abstract

Severe combined immunodefıciency (SCID) is a heterogeneous group of inherited disorders characterized by profound abnormalities in T, B and natural killer celi developınent and function, resulting in failure of both cellular and humoral immunity. The age of presentation is variable but occurs typically between 3 and 6 months. The major clinical manifestations include recurrent diarrhea, persistant oral candidiasis, pneumonia, recurrent otitis media, cutaneous fungal infections and sepsis. Opportunistic infection induced end organ damage, particularly to the lungs and liver, is associated with greatly increased morbidity and mortality. Therefore SCID has been described as apediatric emergency. Inthis article a 5-month-old female infant admitted with the complaint of recurrent respiratory infections and disseminated fungal infections and diagnosed as severe combined immunodefıciency (SCID) is presented.

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

GENEL, F., BAK, M., GÜLEZ, N., ERGÜDENLER, Y., AĞIN, H., ÇALKAVUR, Ş. (2022). Ağır kombine immün yetmezlik: Olgu sunumu. Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi, Cilt: 4 - Sayı: 3, 25–27. https://ajindex.com/articles/429112

📄 Tam Metin PDF Okuyucu

📄

PDF görüntüleyici hazırlanıyor...

Kaynakça (1)

  1. Lin JS, Shyur SD, Lin HY. Severe combined immunodeficiency with B-lymphocytes (T-B+SCID): report of two cases. Zhonghua Min Guo Xiao Er Ke Yi Xue Hui Za Zhi 1998; 39: 406-11. 2.Buckley RH. Advances in the understanding and treatmentof human severe combined immunodeficiency. Immunol Res 2001; 22: 237-51. 3.Buckley RA.The Immunologic System and disorders. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB (eds). Nelson Textbook of Pediatrics, 16 ed. Pennsylvania W.B.Saunders Company, 2000: 602-3. 4.Fanos JH, Puck JM. Family pictures: growing up with a brother with X linked severe combined immunodeficiency.Am J Med Genet 2001; 98: 57-63. 5.Gaspar HG, Gilmour KC, JonesAM. Severe combined immunodeficiency-molecular pathogenesis and diagnosis.Arch Dis Child 2001; 84:169-73. 6.Stocs RM, Thompson JW, Church JA, Kun S, Simms E. Severe combined immunodeficiency: Otolaryngological presentation and management. Ann Otol Rhinol Laryngol 1999;108: 403-407. 7.Gennery AR, Cant AJ. Diagnosis of severe combined immunodeficiency. J Clin Pathol 2001; 54:191-5. 8.Hague RA, Rassam S, Morgan G, Cant AJ. Early diagnosis of severe combined immunodeficiency syndrome.Arch Dis Child 1994; 70: 260-3. 9.European Society for Immunodeficiencies. Severe Combined Immunodeficiency. ESID Newsletter 10, 2000:8. 10.Fontan Casariego G. Primary immunodeficiencies. Clinical features and variant forms. Allergol Immunopathol (madr) 2001; 29:101-7.