Dergiler / Türkiye'de Lösemi Lenfoma Miyelom Araştırmaları / 2021 / Cilt: 5 - Sayı: 2

Ruksolitinib Tedavisinin Aniden Kesilmesi Sonrasında Post-ET Myelofibrozis Bulgularında Alevlenme: Akılda Kalması Gereken Bir Klinik Tablo

A Flare of Post-ET Myelofibrosis Findings After Ruxolitinib Discontinuation: An Entity to be Recognized

Sayfa
52–55
DOI
—
🏛️Bu makalenin bibliyografik verileri ve tam metin bağlantısı DergiPark üzerinden sağlanmıştır.
DergiPark Kaydı ↗
✨

Yapay Zeka Hızlı Bakış & Çıkarımlar

AI Insight
⚡ TL;DR(1 Cümlede Hızlı Çıkarım)

Tedavinin hızla kesilmesinden sonra farklı kliniklerde ilerleyebilen “Ruksolitinib Bırakma Sendromu” adı verilen klinik bir durum ortaya çıkabilir.

📌 3 Maddede Bu Makale

🎯
Amaç & Hipotez:Miyeloproliferatif neoplazmalar (MPN’ler), kök hücre kaynaklı klonal miyeloproliferasyon ile karakterizedir.
📊
Temel Bulgular & Veri:Janus kinaz 2 (JAK2) genindeki mutasyonların keşfedilmesinden sonra tedaviler için önemli bir hedef haline gelmiştir.
💡
Sonuç & Katkı:Tedavinin hızla kesilmesinden sonra farklı kliniklerde ilerleyebilen “Ruksolitinib Bırakma Sendromu” adı verilen klinik bir durum ortaya çıkabilir.
🔬Tür:Araştırma Makalesi
📍Kapsam:Genişletilmiş Akademik Örneklem
⚙️Değişkenler:Alan Parametreleri

Özet

Miyeloproliferatif neoplazmalar (MPN’ler), kök hücre kaynaklı klonal miyeloproliferasyon ile karakterizedir. Janus kinaz 2 (JAK2) genindeki mutasyonların keşfedilmesinden sonra tedaviler için önemli bir hedef haline gelmiştir. Ruksolitinib kullanımının, sağkalımı arttırması, splenomegaliyi azaltmassı, JAK2 V617F varyant alel sıklığını azaltmasının yanında ayrıca hastalarda JAK1 inhibisyonu ile konstitusyonel semptomlarda önemli iyileşme ve sitokin salınımını azalttığı görülmektedir. Anemi ve trombositopeni gibi yan etkileri nedeniyle tedaviye devam edeilemediği durumlar olabilir. Tedavinin hızla kesilmesinden sonra farklı kliniklerde ilerleyebilen “Ruksolitinib Bırakma Sendromu” adı verilen klinik bir durum ortaya çıkabilir.

Abstract

Myeloproliferative neoplasms (MPNs) are characterized by stem-cell derived clonal myeloproliferation. After mutations in the Janus kinase 2 (JAK2) gene is discovery in MPNs, it has become an important target for therapies. The use of Ruxolitinib increased survival, decreased splenomegaly, decreased JAK2 V617F variant allele frequency, as well as significant improvement in constitutional symptoms with JAK1 inhibition and decreased cytokine release in patients. However, besides its effectiveness, there may be important reasons for inability to continue treatment, such as mild severe anemia and thrombocytopenia side effects. After the rapid cessation of the treatment, a clinical condition called “Ruxolitinib Discontinuation Syndrome”, which may progress with different clinics, may occur.

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

DEMİRCİ, U., GÜLSARAN, S. K., BAŞ, V., ÜMİT, E., KIRKIZLAR, H., DEMİR, A. (2021). Ruksolitinib Tedavisinin Aniden Kesilmesi Sonrasında Post-ET Myelofibrozis Bulgularında Alevlenme: Akılda Kalması Gereken Bir Klinik Tablo. Türkiye'de Lösemi Lenfoma Miyelom Araştırmaları, Cilt: 5 - Sayı: 2, 52–55. https://ajindex.com/articles/413981

📄 Tam Metin PDF Okuyucu

📄

PDF görüntüleyici hazırlanıyor...

Kaynakça (12)

  1. Verstovsek S, Mesa RA, Gotlib J, Levy RS, Gupta V, Dipersio JF, et al. A Double-Blind, Placebo-Controlled Trial of Ruxolitinib for Myelofibrosis. N Engl J Med 2012 Mar 1;366(9):799-807
  2. Vannucchi AM, Kiladjian JJ, Griesshammer M, Masszi T, Durrant S, Passamonti F, et al. Ruxolitinib versus standard therapy for the treatment of polycythemia vera. N Engl J Med 2015 Jan 29;372(5):426-35
  3. Harrison CN, Mead AJ, Panchal A, Fox S, Yap C, Gbandi E, et al. Ruxolitinib vs best available therapy for ET intolerant or resistant to hydroxycarbamide. Blood 2017 Oct 26;130(17):1889-97
  4. Vannucchi AM, Verstovsek S, Guglielmelli P, Griesshammer M, Burn TC, et al. Ruxolitinib reduces JAK2 p.V617F allele burden in patients with polycythemia vera enrolled in the RESPONSE study. Ann Hematol (2017) 96:1113-20
  5. Verstovsek S, Gotlib J, Mesa RA Vannucchi AM, Kiladjian J-J, Cervantes F, et al. Long-term survival in patients treated with ruxolitinib for myelofibrosis: COMFORT-I and -II pooled analyses J Hematol Oncol 2017 Sep 29;10(1):156
  6. Abedin SM, and Hamadani M. Ruxolitinib: a potential treatment for corticosteroid refractory acute graft-versus-host disease. Expert Opin Investig Drugs 2020 May;29(5):423-7
  7. Zeiser R, von Bubnoff N, Butler J, Mohty M, Niederwieser D, Or R, et al. Ruxolitinib for glucocorticoid-refractory acute graft-versushost disease. N Engl J Med 2020 May 7;382(19):1800-10
  8. Emanuel RM, Dueck AC, Geyer HL, Kiladjian J-J, Slot S, Zweegman S, et al. Myeloproliferative Neoplasm (MPN) symptom assessment form total symptom score: Prospective international assessment of an abbreviated symptom burden scoring system among patients with MPNs. J Clin Oncol 2012;30(33):4098-103
  9. Tefferi A, Pardanani A. Serious adverse events during Ruxolitinib treatment discontinuation in patients with myelofibrosis. Mayo Clin Proc 2011;86(12):1188-91
  10. Verstovsek S, Kantarjian H, Mesa RA, and et al. Safety and efficacy of INCB018424, a JAK1 and JAK2 inhibitor, in myelofibrosis. N Engl J Med 2010 Sep 16;363(12):1117-27
  11. Palandri F, Palumbo GA, Elli EM, Polverelli N, Benevolo G, Martino B, et al. Ruxolitinib discontinuation syndrome: incidence, risk factors, and management in 251 patients with myelofibrosis. Blood Cancer J 2021 Jan 7;11(1):4
  12. Coltro G, Mannelli F, Guglielmelli P, Pacilli A, Bosi A, Vannucchi M. A life-threatening ruxolitinib discontinuation syndrome. Am J Hematol 2017;92:833-8.