KaydedilenlerDerginizi ekleyin

Dergiler / Turkish Journal of Hematology / 2012 / Cilt: 29 - Sayı: 4

Successful treatment of homozygous familial hypercholesterolemia using cascade filtration plasmapheresis

Homozigot ailevi hiperkolesterolemi nin cascade filtration plazmaferezi ile başarılı tedavisi

Fatih KARDAŞ
Aysun ÇETİN
Musa SOLMAZ
Rüksan BÜYÜKOĞLAN
LEYLAGÜL KAYNAR
Mustafa KENDİRCİ
Bülent ESER
Ali ÜNAL
Sayfa
334–341
DOI
—
🏛️Bu makalenin bibliyografik verileri ve tam metin bağlantısı DergiPark üzerinden sağlanmıştır.
DergiPark Kaydı ↗
✨

Yapay Zeka Hızlı Bakış & Çıkarımlar

AI Insight
⚡ TL;DR(1 Cümlede Hızlı Çıkarım)

Bulgular: Cascade filtration tedavisi ile ortalama LDL-C seviyeleri, 418 ± 62 mg/dlden 145 ± 43 mg/dlye belirgin olarak düştü (p=0.011).

📌 3 Maddede Bu Makale

🎯
Amaç & Hipotez:Amaç: Çalışmamızın amacı, homozigot ailevi hiperkolesterolemili çocuk hastalarda cascade filtration tekniği ile yapılan düşük dansiteli lipoprotein kolesterol (LDL-C) aferez tedavisinin etkinliğinin tespit edilmesi, işlem sırasında oluşabilecek yan etkilerin ve zorlukların ortaya konulmasıdır.
📊
Temel Bulgular & Veri:Gereç ve Yöntemler: Homozigot ailevi hiperkolesterolemili 3 çocuk hastada, cascade filtration sistemi kullanılarak LDL aferezi uygulandı.
💡
Sonuç & Katkı:Bulgular: Cascade filtration tedavisi ile ortalama LDL-C seviyeleri, 418 ± 62 mg/dlden 145 ± 43 mg/dlye belirgin olarak düştü (p=0.011).
🔬Tür:Laboratuvar & Saha Deneyi
📍Kapsam:3 hasta
⚙️Değişkenler:Alan Parametreleri

Özet

Amaç: Çalışmamızın amacı, homozigot ailevi hiperkolesterolemili çocuk hastalarda cascade filtration tekniği ile yapılan düşük dansiteli lipoprotein kolesterol (LDL-C) aferez tedavisinin etkinliğinin tespit edilmesi, işlem sırasında oluşabilecek yan etkilerin ve zorlukların ortaya konulmasıdır. Gereç ve Yöntemler: Homozigot ailevi hiperkolesterolemili 3 çocuk hastada, cascade filtration sistemi kullanılarak LDL aferezi uygulandı. Tüm hastalar için toplam 120 aferez seansı yapıldı. Bulgular: Cascade filtration tedavisi ile ortalama LDL-C seviyeleri, 418 ± 62 mg/dlden 145 ± 43 mg/dlye belirgin olarak düştü (p=0.011). Total kolesterol, LDL-kolesterol ve HDL-kolesterolün plazma seviyelerindeki akut ortalama düşüş sırasıyla, %57.9, %70.8, %40.7 olarak bulundu. Tedaviler iyi tolere edildi. Klinik olarak en sık görülen yan etkiler, 3 seansta hipotansiyon (%2,5), 2 seansta titreme/üşüme (%1,7) ve 3 seansta bulantı/kusma (%2,5) idi. Sonuç: Cascade filtration sistemi ile 3 hastamızın tedavileri sonucunda, yüz güldürücü klinik bulgular ve laboratuvar sonuçları, güvenli kullanım, yok denecek kadar az yan etki ve teknik problemler tespit edilmiştir.

Abstract

Objective: The aim of this study was to report the efficacy of low-density lipoprotein cholesterol (LDL-C) apheresis using a cascade filtration system in pediatric patients with homozygous familial hypercholesterolemia (FH), and to clarify the associated adverse effects and difficulties. Material and Methods: LDL-C apheresis using a cascade filtration system was performed in 3 pediatric patients with homozygous FH; in total, 120 apheresis sessions were performed. Results: Cascade filtration therapy significantly reduced the mean LDL-C values from 418 ± 62 mg/dL to 145 ± 43 mg/ dL (p= 0.011). We observed an acute mean reduction in the plasma level of total cholesterol (57.9%), LDL-C (70.8%), and high-density lipoprotein cholesterol (HDL-C) (40.7%). Treatments were well tolerated. The most frequent clinical adverse effects were hypotension in 3 sessions (2.5%), chills (1.7%) in 2 sessions, and nausea/vomiting in 3 sessions (2.5%). Conclusion: Our experience using the cascade filtration system with 3 patients included good clinical outcomes and laboratory findings, safe usage, and minor adverse effects and technical problems.

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

KARDAŞ, F., ÇETİN, A., SOLMAZ, M., BÜYÜKOĞLAN, R., KAYNAR, L., KENDİRCİ, M., ESER, B., ÜNAL, A. (2012). Successful treatment of homozygous familial hypercholesterolemia using cascade filtration plasmapheresis. Turkish Journal of Hematology, Cilt: 29 - Sayı: 4, 334–341. https://ajindex.com/articles/412702

📄 Tam Metin PDF Okuyucu

📄

PDF görüntüleyici hazırlanıyor...

Kaynakça (11)

  1. Goldenstein JL, Hobbs HH, Brown MS. Familial hypercholesterolemia. In: Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS, Valle D, eds. The Metabolic Basis of Inherited Disease, Vol II, New York: McGraw Hill, 2001;2863-2913
  2. Sun XM, Eden ER, Tosi I, Neuwirth CK, Wile D, Naoumova RP, Soutar AK. Evidence for effect of mutant PCSK9 on apolipoprotein b secretion as the cause of unusually severe dominant hypercholesterolaemia. Hum Mol Genetic 2005;14:1161-1169
  3. Rodriguez-Oquendo A, Kwiterovich PO. Dyslipidemias. In: Fernandes J, van den Berghe G, Walter JH (eds). Inborn Metabolic Disease, Springer Medizin Verlag Heidelberg, 2006; 389-409
  4. Bosh T, Lennertz A, Schenzle D, Drager J. Direct adsorbtion of lipoproteins (DALI) study group Direct adsorbtion of low density lipoprotein and lipoprotein (a) from whole blood: results of the first clinical long-term multicenter study using DALI apheresis. J Clin apheresis 2002;17:161-169
  5. Jensen HK. The molecular genetic basis and diagnosis of familial hypercholesterolemia in Denmark. Dan Med Bull 2002;49:318-345
  6. Zwiener RJ, Uauy R, Petruska ML, Huet BA. Low-density lipoprotein apheresis as long-term treatment for children with homozygous familial hypercholesterolemia. J Pediatr 1995;126:728-35
  7. Makino H, Harada-Shiba M. Long-term effect of low-density lipoprotein apheresis in patients with homozygous familial hypercholesterolemia. Ther Apher Dial 2003;7:397-401
  8. Thompson GR. Progression and regression of coronary artery disease. Curr Opin Lipidol 1992;3:263-267
  9. Kavey RE, Allada V, Daniels SR, Hayman LL, McCrindle BW, Newburger JW, Parekh RS, Steinberger J. Cardiovascular risk reduction in high-risk pediatric patients. A scientific statement from the American Heart Association expert panel on population and prevention science; the councils on cardiovascular disease in the young, epidemiology and prevention nutrition, physical activity and metabolism, high blood pressure research, cardiovascular nursing, and the kidney in heart disease; the Interdisciplinary Working Group on quality of care and outcomes research. Circulation 2006;114:2710–38
  10. Jansen M, Banyai S, Schmaldienst S, Goldammer A, Rohac M, Hoerl W, Derfler K. Direct adsorption of lipoproteins (DALI) from whole blood: first long-term clinical experience with a new LDL-apheresis system for the treatment of familial hypercholesterolaemia. Wien Klin Wochenschr 2000;112:61–69
  11. Otto C, Kern P, Bambauer R, Kallert S, Schwandt P, Parhofer KG. Efficacyand s