Dergiler / Turkish Journal of Hematology / 2012 / Cilt: 29 - Sayı: 2

Immunosuppressive treatment in children with acquired aplastic anemia

Edinsel aplastik anemili çocuklarda immünsüpresif tedavi

Sayfa
150–155
DOI
—
🏛️Bu makalenin bibliyografik verileri ve tam metin bağlantısı DergiPark üzerinden sağlanmıştır.
DergiPark Kaydı ↗
✨

Yapay Zeka Hızlı Bakış & Çıkarımlar

AI Insight
⚡ TL;DR(1 Cümlede Hızlı Çıkarım)

Tanı sırasında HLA uygun akraba içi vericisi olmayan ya da HLA uygun vericisi olmasına rağmen 6 ay içinde nakil olamayacak hastalar çalışmaya alındı Bulgular: Hastaların 6’sı çok ağır AA, 6’sı ağır AA ve 6’sı da orta AA sınıfında idi.

📌 3 Maddede Bu Makale

🎯
Amaç & Hipotez:Amaç: İmmunsupresif tedavi (İST), HLA uyumlu vericisi olmayan edinsel aplastik anemili (AA) çocuklarda diğer bir tedavi seçeneğidir.
📊
Temel Bulgular & Veri:Bu çalışmada edinsel AA’li çocuklarda İST sonuçlarının değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
💡
Sonuç & Katkı:Tanı sırasında HLA uygun akraba içi vericisi olmayan ya da HLA uygun vericisi olmasına rağmen 6 ay içinde nakil olamayacak hastalar çalışmaya alındı Bulgular: Hastaların 6’sı çok ağır AA, 6’sı ağır AA ve 6’sı da orta AA sınıfında idi.
🔬Tür:Deneysel Tarla Denemesi
📍Kapsam:9 hasta
⚙️Değişkenler:Alan Parametreleri

Özet

Amaç: İmmunsupresif tedavi (İST), HLA uyumlu vericisi olmayan edinsel aplastik anemili (AA) çocuklarda diğer bir tedavi seçeneğidir. Bu çalışmada edinsel AA’li çocuklarda İST sonuçlarının değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntemler: Çalışmada 18 edinsel AA’li çocuk hasta retrospektif olarak incelendi. Tanı sırasında HLA uygun akraba içi vericisi olmayan ya da HLA uygun vericisi olmasına rağmen 6 ay içinde nakil olamayacak hastalar çalışmaya alındı Bulgular: Hastaların 6’sı çok ağır AA, 6’sı ağır AA ve 6’sı da orta AA sınıfında idi. Ortalama takip süresi 44.5 ay bulundu. Tanı konulduktan sonra at kaynaklı anti-timosit globulin (hATG) temin edilemeyen 9 hastaya yüksek doz metilprednizolon tedavisi verildi. Çok ağır AA’li 6 hastanın 2’sinde (%22) tam remisyon elde edildi. Geri kalan 16 hastaya hATG+siklosporin ve kısa süreli metilprednizolon tedavisi verildi. Tedavi uygulamasını takiben bir ay içinde dört hasta kaybedildi. Geriye kalan 12 hastanın 3’ü (%25) tedaviye cevap verdi. Tedaviye başladıktan 3 ayın sonunda cevap alınamayan 9 hastanın 7’sine tavşan kaynaklı ATG (rATG)+siklosporin ve kısa süreli metilprednizolon ile ikinci kür İST verildi. Bu 7 hastanın 2’sinde (22%) cevap alındı, ancak 5 hasta tedaviye cevap vermedi. Ortalama yaşam süresi 64±8 ay bulundu. Sonuç: ATG+siklosporin ve düşük doz metilprednizolon ile kombinasyon İST, HLA uygun vericisi olmayan edinsel AA’li çocuk hastalarda etkin bir tedavidir. ATG ile tedavi edilemeyen hastalarda yüksek doz metilprednizolon tedavisi güvenli ve etkilidir.

Abstract

Objective: Immunosuppressive treatment (IST) is an alternative for children with acquired aplastic anemia (AA) that do not have HLA-matched donors. The objective of this study was to evaluate the outcome of IST in children with acquired AA. Material and Methods: The study included 18 pediatric acquired AA patients that were retrospectively evaluated. The patients either did not have an HLA-matched related donor or were unable to undergo transplantation within 6 months despite having an HLA-matched donor. Results: In all, 6 of the patients were characterized as very severe AA, 6 as severe AA, and 6 as moderate AA. Mean duration of follow-up was 44.5 months. In total, 9 patients that could not be treated with equine anti-thymocyte globulin (hATG) following diagnosis received high-dose methylprednisolone treatment. Among the 6 very severe AA patients, 2 achieved complete remission (22%); the other 16 patients received hATG+cyclosporine and short-term methylprednisolone. In total, 4 of the patients died during the first month of treatment. Of the remaining 12 patients, 3 responded to the treatment (25%). Of the 9 patients that did not respond after 3 months of treatment, 7 received a second course of immunosuppressive treatment with rabbit ATG (rATG)+cyclosporine and short-term methylprednisolone; 2 of the 7 patients responded (22%), but 5 did not respond to any treatment. Median survival among the patients was as 64 ± 8 months Conclusion: Combination IST with ATG+cyclosporine and low-dose methylprednisolone was an effective treatment in the pediatric acquired AA patients with non-identical HLA donors. In the patients that couldn’t be treated with ATG high-dose methylprednisolone treatment was safe and effective.

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

YILDIRMAK, Z. Y., ERDEM, E., TELHAN, L., KEPEKÇİ, L. (2012). Immunosuppressive treatment in children with acquired aplastic anemia. Turkish Journal of Hematology, Cilt: 29 - Sayı: 2, 150–155. https://ajindex.com/articles/412619

📄 Tam Metin PDF Okuyucu

📄

PDF görüntüleyici hazırlanıyor...

Kaynakça (1)

  1. Shimamura A, Nathan DG: Acquired aplastic anemia and pure red cell aplasia. In: Orkin SH, Nathan DG, eds. Nathan and Oski’s Hematology of Infancy and Childhood. 7th ed. Phiadelphia: Saunders, 2009: 276-305 2. Bacigalupo A: Treatment strategies for patients with severe aplastic anemia. Bone Marrow Transplant 2008;42 Suppl 1: 42-44 3. Saracco P, Quarello P, Iori AP, Zecca M, Longoni D, Svahn J, Varotto S, Del Vecchio GC, Dufour C, Ramenghi U, Bacigalupo A, Locasciulli A: Cyclosporin A response and dependence in children with acquired aplastic anaemia: A multicentre retrospective study with long-term observation follow-up.Br J Haematol 2008; 140 (2): 197-205 4. Bacigalupo A, Bruno B, Saracco P, Di Bona E, Locasciulli A, Locatelli F, Gabbas A, Dufour C, Arcese W, Testi G, Broccia G, Carotenuto M, Coser P, Barbui T, Leoni P, Ferster A: Antilymphocyte globulin, cyclosporine, prednisolone and granulocyte colony-stimulating factor for severe aplastic anemia: An update of the GITMO/EBMT study on 100 patients. Blood 2000; 95 (6): 1931-1934 5. Scheinberg P, Nunez O, Wu C, Young NS: Treatment of severe aplastic anaemia with combined immunosuppression: anti-thymocyte globulin, cyclosporin and mycophenolate mofetil. Br J Haematol 2006; 133 (6): 606-611 6. Tisdale JF, Maciejewski JP, Nuñez O, Rosenfeld SJ, Young NS: Late complication following treatment for severe apalstic anemia with high-dose cyclophosphamide: Follow-up of a randomized trial. Blood 2002; 100: 4668-4670 7. Pongtanakul B, Das PK, Charpentier K, Dror Y: Outcome of children with aplastic anemia treated with immunosuppressive therapy. Pediatr Blood Cancer 2008; 50 (1): 52-57 8. Özsoylu Ş: High-dose intravenous methylprednisolone (HIVMP) for acquired aplastic anemia. Eur J Haematol 1988; 41 (5): 508 9. March JC: Treatment of acquired aplastic anemia. Haematologica 2007; 92 (1): 2-5 10. Führer M, Rampf U, Baumann I, Faldum A, Niemeyer C, Janka-Schaub G, Friedrich W, Ebell W, Borkhardt A, Bender-Goetze C: Immunosuppressive therapy for aplastic anemia in children: A more severe disease predicts better survival. Blood 2005; 106 (6): 2102-2104 11. Young NS, Calado RT, Scheinberg P: Current concepts in the pathophysiology and treatment of aplastic anemia. Blood 2006; 108 (8): 2509-2519 12. Huang IA, Jaing TH, Yang CP, Hung IJ, Tsay PK, Luo CC, Sun CF: Single-Center Experience: Immunosuppressive therapy as frontline treatment for 33 children with acquired severe aplastic anemia. Pediatr Hematol Oncol 2009; 26:48