Dergiler / Turkish Journal of Hematology / 2014 / Cilt: 31 - Sayı: 1

Evaluation of Red Cell Membrane Cytoskeletal Disorders Using a Flow Cytometric Method in South Iran

Güney İran’da Eritrosit Zarı Hücre İskelet Bozukluklarının Akım Sitometri ile Değerlendirilmesi

Sayfa
25–31
DOI
—
🏛️Bu makalenin bibliyografik verileri ve tam metin bağlantısı DergiPark üzerinden sağlanmıştır.
DergiPark Kaydı ↗
✨

Yapay Zeka Hızlı Bakış & Çıkarımlar

AI Insight
⚡ TL;DR(1 Cümlede Hızlı Çıkarım)

Bulgular: HS ve demir eksikliği olan hastaların eritrositleri normal kontrollere kıyasla MFI açısından anlamlı düşüklük gösterirken (sırasıyla p< 0,0001 and p< 0,001), makrositik eritrositlerde MFI anlamlı olarak yüksekti (p < 0,01).

📌 3 Maddede Bu Makale

🎯
Amaç & Hipotez:Amaç:kalıtsal eritrosit zarı bozukluklarının ve özellikle kalıtsal sferositoz ve Güneydoğu Asya ovalositozunun tanısı klinik öykü, eritrosit morfolojisi ve ozmotik frajilite gibi konvansiyonel testlere dayanmaktadır.
📊
Temel Bulgular & Veri:Eozin-5-malemid'in (EMA) kullanımı diğer anemiler yanında eritrosit zarı bozukluklarının taramasında değerlendirilmiştir.
💡
Sonuç & Katkı:Bulgular: HS ve demir eksikliği olan hastaların eritrositleri normal kontrollere kıyasla MFI açısından anlamlı düşüklük gösterirken (sırasıyla p< 0,0001 and p< 0,001), makrositik eritrositlerde MFI anlamlı olarak yüksekti (p < 0,01).
🔬Tür:Araştırma Makalesi
📍Kapsam:Genişletilmiş Akademik Örneklem
⚙️Değişkenler:Alan Parametreleri

Özet

Amaç:kalıtsal eritrosit zarı bozukluklarının ve özellikle kalıtsal sferositoz ve Güneydoğu Asya ovalositozunun tanısı klinik öykü, eritrosit morfolojisi ve ozmotik frajilite gibi konvansiyonel testlere dayanmaktadır. Ancak bu hastalıkların tanı koymada zorlanılan daha hafif formları bulunmaktadır. Eozin-5-malemid'in (EMA) kullanımı diğer anemiler yanında eritrosit zarı bozukluklarının taramasında değerlendirilmiştir. Biz HS gibi bazı zar bozukluklarının değerlendirilmesinde, öncelikle band 3 proteinini ve daha az oranda diğer zar proteinlerini bağlayan, EMA boyasını kullandık. Gereç ve Yöntemler:Hematolojik açıdan normal kontrollerin ve HS, SAO, kalıtsal eliptositoz, kıskaç hücreli kalıtsal sferositoz, ağır demir eksikliği anemisi, talasemi minor ve otoimmun hemolitik anemi hastalarının taze eritrositleri EMA ile boyandı ve akım sitometri kullanılarak ortalama floresan yoğunluğu (MFI) değerlendirildi. Bulgular: HS ve demir eksikliği olan hastaların eritrositleri normal kontrollere kıyasla MFI açısından anlamlı düşüklük gösterirken (sırasıyla p< 0,0001 and p< 0,001), makrositik eritrositlerde MFI anlamlı olarak yüksekti (p < 0,01). HS ve talasemi minor haricinde ortalama eritrosit hacmi ile MFI'nin anlamlı düzeyde ilişkili olduğu gösterildi.Sonuç: Sonuçlarımız HS hastalarının taraması ve doğrulaması için, konvansiyonel rutin testlerden daha yüksek duyarlık (%95) ve özgünlüğe (%93) sahip olan akım sitometrinin zar proteinlerine yönelik ek, özgün moleküler testler öncesinde güvenilir bir tanısal yöntem olabileceğini göstermektedir

Abstract

Objective: The diagnosis of hereditary red blood cell (RBC) membrane disorders, and in particular hereditary spherocytosis (HS) and Southeast Asian ovalocytosis (SAO), is based on clinical history, RBC morphology, and other conventional tests such as osmotic fragility. However, there are some milder cases of these disorders that are difficult to diagnose. The application of eosin-5’-maleimide (EMA) was evaluated for screening of RBC membrane defects along with some other anemias. We used EMA dye, which binds mostly to band 3 protein and to a lesser extent some other membrane proteins, for screening of some membrane defects such as HS. Materials and Methods:Fresh RBCs from hematologically normal controls and patients with HS, SAO, hereditary elliptocytosis, hereditary spherocytosis with pincered cells, severe iron deficiency, thalassemia minor, and autoimmune hemolytic anemia were stained with EMA dye and analyzed for mean fluorescent intensity (MFI) using a flow cytometer. Results:RBCs from patients with HS and iron deficiency showed a significant reduction in MFI compared to those from normal controls (p< 0.0001 and p< 0.001, respectively), while macrocytic RBCs showed a significant increase in MFI (p < 0.01). A significant correlation was shown between mean corpuscular volume and MFI, with the exceptions of HS and thalassemia minor.Conclusion:Our results showed that the flow cytometric method could be a reliable diagnostic method for screening and confirmation, with higher sensitivity and specificity (95% and 93%, respectively) than conventional routine tests for HS patients prior to further specific membrane protein molecular tests

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

GOLAFSHAN, H. A., RANJBARAN, R., KALANTARİ, T., MOEZZİ, L., KARİMİ, M., BEHBAHANİ, A. B., ABOUALİZADEH, F., SHARİFZADEH, S. (2014). Evaluation of Red Cell Membrane Cytoskeletal Disorders Using a Flow Cytometric Method in South Iran. Turkish Journal of Hematology, Cilt: 31 - Sayı: 1, 25–31. https://ajindex.com/articles/412564

📄 Tam Metin PDF Okuyucu

📄

PDF görüntüleyici hazırlanıyor...

Kaynakça (14)

  1. Zeman K, Engelhard H, Sackmann E. Bending undulations and elasticity of the erythrocyte membrane: effects of cell shape and membrane organization. Eur Biophys J 1990;18:203-219
  2. Palek J. Hereditary elliptocytosis, spherocytosis and related disorders: consequences of a deficiency or a mutation of membrane skeletal proteins. Blood Rev 1987;1:147-168
  3. Cynober T, Mohandas N, Tchernia G. Red cell abnormalities in hereditary spherocytosis: relevance to diagnosis and understanding of the variable expression of clinical severity. J Lab Clin Med 1996;128:259-269
  4. Gallagher PG. Update on the clinical spectrum and genetics of red blood cell membrane disorders. Curr Hematol Rep 2004;3:85-91
  5. Gallagher PG. Red cell membrane disorders. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2005:13-18
  6. Gallagher PG. Hereditary elliptocytosis: spectrin and protein 4.1R. Semin Hematol 2004;41:142-164
  7. Bain BJ. Blood Cells: A Practical Guide, 4th ed. Oxford, Blackwell, 2006
  8. Zhang Z, Weed SA, Gallagher PG, Morrow JS. Dynamic molecular modeling of pathogenic mutations in the spectrin self-association domain. Blood 2001;98:1645-1653
  9. Mohandas N, Lie-Injo LE, Friedman M, Mak JW. Rigid membranes of Malayan ovalocytes: a likely genetic barrier against malaria. Blood 1984;63:1385-1392
  10. Liu SC, Palek J, Prchal J, Castleberry RP. Altered spectrin dimer-dimer association and instability of erythrocyte membrane skeletons in hereditary pyropoikilocytosis. J Clin Invest 1981;68:597-605
  11. Schofield AE, Tanner MJA, Pinder JC, Clough B, Bayley PM, Nash GB, Dluzewski AR, Reardon DM, Cox TM, Wilson RJM, Gratzer WB. Basis of unique red cell membrane properties in hereditary ovalocytosis. J Mol Biol 1992;223:949-958
  12. Fairbanks G, Steck TL, Wallach DF. Electrophoretic analysis of the major polypeptides of the human erythrocyte membrane. Biochemistry 1971;10:2606-2617. 13.King MJ, Behrens J, Rogers C, Flynn C, Greenwood D, Chambers K. Rapid flow cytometric test for the diagnosis of membrane cytoskeleton-associated haemolytic anaemia. Br J Haematol 2000;111:924-933. 14.King MJ, Smythe JS, Mushens R. Eosin 5 maleimide binding to band 3 and Rhrelated proteins forms the basis of a screening test for hereditary spherocytosis. Br J Haematol 2004;124:106-113
  13. Laemmli UK. Cleavage of structural proteins during the assembly of the head of bacteriophage T4. Nature 1970;227:680-685
  14. Bolton-Maggs PH, Langer JC, Iolascon A, Tittensor P, King MJ, General Haematology Task Force o