Familial Mediterranean fever with massive recurrent ascites: A case report

35 yaşında bayan hasta, 12 yıldır tekrarlayan masif asiti vardı. Merkezimize başvurmadan önce asit etyolojisi açısından araştırılmış, antitüberküloz tedavi ve steroid tedavisi almıştı. Hastaneye ateş, karında şişlik ve ağrı ile başvurmuştu. Serum-asit albumin gradiyenti 1.0 gr/dl olan masif asiti mevcut idi. Tüberküloz dahil olmak üzere asit etyolojisi saptanamadı. Bu nedenle, eksploratif laparotomi yapıldı. Sonuçta asit yapacak tüberküloz, peritonyal hastalık ve jinekolojik nedenler görülemedi. Peritondan alınan biyopsilerde fibrinöz peritonit saptandı. Geçmiş hikayesi sorgulandığında, çocukluk çağında tekrarlayan karın ağrısı atakları olduğu öğrenildi. Bu nedenle FMF mutasyonu açısından tarandı, M694V yönünden homozigot olduğu tespit edildi. FMF'in kesin tanısından sonra kolşisin tedavisine alındı, izleminde asitin azaldığı, şikayetlerinin düzeldiği görüldü. FMF'e bağlı masif asitle seyreden ilk olgudur.

Abstract

A 35-year-old woman had a history of recurrent massive ascites for 12 years. She had been examined to identify the etiology of ascites and was placed on antituberculous and subsequently steroid treatment at another center before admission to our hospital for fever, abdominal distention and abdominal pain. She had massive ascites with serum-ascites albumin gradient of 1.0 g/dl. We could not find any cause for ascites including tuberculosis. We thus performed exploratory laparotomy of the abdomen. There was no evidence of tuberculosis, peritoneal diseases or of any gynecological reason for ascites. Biopsies taken from the peritoneum revealed fibrinous peritonitis. Since she had a history of attacks of abdominal pain in her childhood, she was screened for mutations causing familial Mediterranean fever and was found to be homozygous for M694V. After definitive diagnosis of familial Mediterranean fever, she was put on colchicine treatment and relief of symptoms and reduction in ascites were seen on follow-up. To o ur knowledge this is the first documented case of massive ascites due to familial Mediterranean fever.

Anahtar kelimeler

Assit Ailesel akdeniz ateşi Kolşisin Erişkin Kadın Ascites Familial Mediterranean Fever Colchicine Adult Female

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

ÇEKİN, A. H., DALBUDAK, N., KÜNEFECİ, G., GÜR, G., BOYACIOĞLU, S. (2003). Familial Mediterranean fever with massive recurrent ascites: A case report. Turkish Journal of Gastroenterology, Cilt: 14 - Sayı: 4, 276–279. https://ajindex.com/articles/410908

📄 Tam Metin PDF Okuyucu

Yeni Sekmede Aç ↗

↗Yeni Sekme

📄

PDF görüntüleyici hazırlanıyor...

Kaynakça (7)

Sohar E, Gafni P, Pras M, et al. Familial Mediterranean fever. A survey of 470 cases and review of the literature. Am J Med 1967; 43:227-53
Nir-Parz R, Ben-Chetrit E, Pikarsky E, et al. Unusual presentation of familial Mediterranean fever: role of genetic diagnosis. Ann Rheum Dis 2000; 59: 836-8
Teletar M, Grody WW. Molecular genetic testing for familial Mediterranean fever. Mol Genet Metab 2000; 71: 256-60
Touitou I. The spectrum of Familial Mediterranean fever (FMF) mutations. Eur J Hum Genet 2001; 9:473-83
Yilmaz E, Ozen S, Balci B, et al. Mutation frequency of Familial Mediterranean fever and evidence for a high carrier rate in the Turkish population. Eur J Hum Genet 2001; 9:553-5
Ozel AM, Demirturk L, Yazgan Y, et al. Familial Mediterranean fever. A review of the disease and clinical and laboratory findings in 105 patients. Dig Liver Dis 2000; 32:504-9
Gentiloni N, Febbraro S, Barone C, et al. Peritoneal mesothelioma in recurrent familial peritonitis. J Clin Gastroenterol 1997; 24:276-9.