Brugada sendromu: İki olgu sunumu ve ailenin gözden geçirilmesi

Amaç & Hipotez:Brugada sendromu, EKG'de sağ dal bloğu paterni ve sağ prekordiyal derivasyonlarda ST yükselmesi ile karakterize, ani ölüm riskinin yüksek olduğu bir genetik durumdur.

📊

Temel Bulgular & Veri:Sodyum kanallarını bloke eden bazı antiaritmik ajanların bu EKG değişikliklerini ortaya çıkarmada etkili oldukları bilinmektedir.

💡

Sonuç & Katkı:Bu yazıda Brugada sendromlu bir ailenin klinik ve elektrokardiyografik özellikleri incelenmektedir.

🔬Tür:Araştırma Makalesi

📍Kapsam:Genişletilmiş Akademik Örneklem

⚙️Değişkenler:Sendrom · Elektrokardiyografi · Ölüm

Özet

Brugada sendromu, EKG'de sağ dal bloğu paterni ve sağ prekordiyal derivasyonlarda ST yükselmesi ile karakterize, ani ölüm riskinin yüksek olduğu bir genetik durumdur. Tüm dünyada yapılan epidemiyolojik çalışmalarda, özellikle gençlerde gözlenen, ani, beklenmedik kalp ölümlerinin önemli bir kısmından sorumludur. Tipik EKG değişiklikleri, hastalarda zaman zaman ortaya çıkıp zaman zaman kaybolabilmektedir. Sodyum kanallarını bloke eden bazı antiaritmik ajanların bu EKG değişikliklerini ortaya çıkarmada etkili oldukları bilinmektedir. Bu yazıda Brugada sendromlu bir ailenin klinik ve elektrokardiyografik özellikleri incelenmektedir.

Abstract

Brugada syndrome is a genetic disorder associated with sudden cardiac death and characterized by right bundle branch pattern and ST segment elevation in the right precordial leads. Epidemiologic studies have shown that this syndrome is responsible from substantial number of sudden unexpected deaths throuhout the world. Typical ECG changes which are the hallmark of the disease can be masked sometimes and Class I antiarrhythmic agents are successful in unmasking these changes. In this article, we describe a family with the Brugada syndrome.

Anahtar kelimeler

Sendrom Elektrokardiyografi Ölüm ani Kalp damar hastalıkları Syndrome Electrocardiography Death Sudden Cardiovascular Diseases

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

ALTUNKESER, B. B., ATAR, İ., ÖZDEMİR, K., AYGÜL, N., YAZICI, M., DÜZENLİ, M. A., ERTAN, Ç., ÖZİN, B. (2004). Brugada sendromu: İki olgu sunumu ve ailenin gözden geçirilmesi. Türk Aritmi Pacemaker ve Elektrofizyoloji Dergisi, Cilt: 2 - Sayı: 2, 119–125. https://ajindex.com/articles/395184

Kaynakça (13)

Towbin JA. Molecular genetic basis of sudden cardiac death. Cctrdiovasc Pathol 2001;10:283-95
Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R, Towbin JA, Nademanee K. Brugada syndrome: 1992-2002: a historical perspective. J Am Coll Cardiol 2003;41:1665-71
Remme CA, Wever EF, Wilde AA, Derksen R, Hauer RN. Diagnosis and long-term follow-up of the Brugada syndrome in patients with idiopathic ventricular fibrillation. Eur Heart J 2001;22:400-409
Brugada J, Brugada R, Antzelevitch C, Towbin J, Nademanee K, Brugada P. Long-term follow-up of individuals with the electrocardiographic pattern of right bundle-branch block and ST-segment elevation in precordial leads VI to V3. Circulation 2002;105:73-8
Priori SG, Napolitano C, Gasparini M, et al. Natural history of Brugada syndrome: insights for risk stratification and management. Circulation 2002;105:1342-7
Kanda M, Shimizu W, Matsuo K, et al. Electrophysiologic characteristics and implications of induced ventricular fibrillation in symptomatic patients with Brugada syndrome. J Am Coll Cardiol 2002;39:1799-805
Eckardt L, Kirchhof P, Johna R, Haverkamp W, Breithardt G, Borggrefe M. Wolff-Parkinson-White syndrome associated with Brugada syndrome. Pacing Clin Electrophysiol 2001;24:1423-4
Brugada J, Brugada R, Brugada P. Right bundle-branch block and ST-segment elevation in leads VI through V3: a marker for sudden death in patients without demonstrable structural heart disease. Circulation 1998;97:457-60
Alings M, Dekker L, Sadee A, Wilde A. Quinidine induced electrocardiographic normalization in two patients with Brugada syndrome. Pacing Clin Electrophysiol 2001;24:1420-2
Belhassen B, Viskin S, Fish R, Glick A, Setbon I, Eldar M. Effects of electrophysiologic-guided therapy with Class IA antiarrhythmic drugs on the long-term outcome of patients with idiopathic ventricular fibrillation with or without the Brugada syndrome. J Cardiovasc Electrophysiol 1999;10:1301-12
Tsuchiya T, Ashikaga K, Honda T, Arita M. Prevention of ventricular fibrillation by cilostazol, an oral phosphodiesterase inhibitor, in a patient with Brugada syndrome. J Cardiovasc Electrophysiol 2002;13:698-701
Antzelevitch C. The Brugada syndrome: ionic basis and arrhythmia mechanisms. J Cardiovasc Electrophysiol 2001;12:268-72
Tanaka H, Kinoshita O, Uchikawa S, et al. Successful prevention of recurrent ventricular fibrillation by intravenous isoproterenol in a patient with Brugada syndrome. Pacing