Dergiler / Turkish Journal of Endocrinology and Metabolism / 2017 / Cilt: 21 - Sayı: 4

Mauriac Syndrome: Case Report and Review of the Literature

Mauriac Sendromu: Olgu Sunumu ve Literatürün Gözden Geçirilmesi

Sayfa
131–135
DOI
—
🏛️Bu makalenin bibliyografik verileri ve tam metin bağlantısı DergiPark üzerinden sağlanmıştır.
DergiPark Kaydı ↗
✨

Yapay Zeka Hızlı Bakış & Çıkarımlar

AI Insight
⚡ TL;DR(1 Cümlede Hızlı Çıkarım)

Diyabetik ketoasidozun klinik bulgularıyla prezente olan kötü kontrollü tip 1 diabetes mellitus tanılı genç bir erkek hastayı sunuyoruz.

📌 3 Maddede Bu Makale

🎯
Amaç & Hipotez:Diyabetik ketoasidozun klinik bulgularıyla prezente olan kötü kontrollü tip 1 diabetes mellitus tanılı genç bir erkek hastayı sunuyoruz.
📊
Temel Bulgular & Veri:Mauriac sendromu ilk olarak 1930'da Mauriac tarafından tanımlanmıştır ve kötü kontrollü diyabetik hasta- lardaki hepatomegali ve karaciğer enzim yüksekliği sebeplerinden biridir.
💡
Sonuç & Katkı:Optimal tedavi verildikten sonra, klinik bulguların regresyonunu izlemek açı- sından yakın takip elzemdir
🔬Tür:Deneysel Tarla Denemesi
📍Kapsam:Genişletilmiş Akademik Örneklem
⚙️Değişkenler:Alan Parametreleri

Özet

Diyabetik ketoasidozun klinik bulgularıyla prezente olan kötü kontrollü tip 1 diabetes mellitus tanılı genç bir erkek hastayı sunuyoruz. Hasta stabilize edildikten sonra, hepatomegali ve artmış karaciğer enzimleri açısından incelendi. Diğer klinik bulgular eşliğinde, hastaya Mau- riac sendromu tanısı koyuldu. Mauriac sendromu ilk olarak 1930'da Mauriac tarafından tanımlanmıştır ve kötü kontrollü diyabetik hasta- lardaki hepatomegali ve karaciğer enzim yüksekliği sebeplerinden biridir. Hepatomegali, büyüme geriliği ve sendromun diğer klinik bulgularının insulin tedavisinin optimizasyonu ile geri dönebildiği bilinmektedir. Kötü kontrollü diyabet hastalarında, hastalar cinsel matü- rasyon ve büyüme gelişme açısından yakından izlenmelidir. Optimal tedavi verildikten sonra, klinik bulguların regresyonunu izlemek açı- sından yakın takip elzemdir

Abstract

This is a case report of a young male with poorly controlled type 1 diabetes mellitus who presented with the clinical features of diabetic ke- toacidosis. Once the patient was stabilized, he was examined for hepatomegaly and elevated liver enzymes. Along with the other clinical features, the patient was diagnosed as a case of Mauriac Syndrome. Mauriac Syndrome, initially described by Mauriac in 1930, is one of the causes of hepatomegaly and elevated liver enzymes in poorly controlled diabetic patients. However, hepatomegaly, growth retarda- tion and other clinical features of the syndrome have been found to be reversible with optimization of insulin therapy. In patients with po- orly controlled diabetes, Type 1 diabetic patients must be closely observed for sexual maturation and growth. After optimal therapy has been given, close follow-up is essential to observe the regression of clinical features

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

AKARKEN, D., DEMİR, B., SEZER, S. D., TOPALOĞLU, Ö. (2017). Mauriac Syndrome: Case Report and Review of the Literature. Turkish Journal of Endocrinology and Metabolism, Cilt: 21 - Sayı: 4, 131–135. https://ajindex.com/articles/370789

📄 Tam Metin PDF Okuyucu

📄

PDF görüntüleyici hazırlanıyor...

Kaynakça (11)

  1. Mauriac P. Gros ventre, hepatomegalie, troubles de la croissance chez les enfants diabetiques traites depuis plusieurs annes par l’insuline. Gaz Hebd Med Bourdeaux. 1930;26:402-410
  2. Rogal SS, Ukomadu C, Levy BD, Loscalzo J. Clinical problem-solving. A sweet source of abdominal pain. N Engl J Med. 2011;364:1762-1767
  3. Flotats Bastardas M, Miserachs Barba M, Ricart Cumeras A, Clemente León M, Gussinyer Canadell M, Yeste Fernández D, Albisu Aparicio MA, Carrascosa Lezcano A. [Hepatomegaly due to glycogen storage disease and type 1 diabetes mellitus]. An Pediatr (Barc). 2007;67:157-160
  4. Resnick JM, Zador I, Fish DL. Dumping syndrome, a cause of acquired glycogenic hepatopathy. Pediatr Dev Pathol. 2011;144:318-321
  5. Smith BW, Adams LA. Nonalcoholic fatty liver disease and diabetes mellitus: pathogenesis and treatment. Nat Rev Endocrinol. 2011;78:456-465
  6. Chatila R, West AB. Hepatomegaly and abnormal liver tests due to glycogenosis in adults with diabetes. Medicine (Baltimore). 1996;75:327-333. Topaloğlu et al. Turk J Endocrinol Metab Mauriac Syndrome: Case Report 2017;21:131-135 134 7. Torbenson M, Chen YY, Brunt E, Cummings OW, Gottfried M, Jakate S, Liu YC, Yeh MM, Ferrell L. Glycogenic hepatopathy: an underrecognized hepatic complication of diabetes mellitus. Am J Surg Pathol. 2006;30:508-513. 8. von Sengbusch A, Tannapfel A, Klein HH, Hering S. [Hepatomegaly und elevated transaminases in a 24 year-old with type 1 diabetes mellitus]. Internist (Berl). 2010;51:84-87
  7. Shrivastava MS, Palkar AV, Padwal NJ, Moulick N. Reversible steatohepatosis in a young boy with brittle type 1 diabetes mellitus: mauriac syndrome. BMJ Case Rep. 2011;2011. pii: bcr0320113975
  8. Munns CF, McCrossin RB, Thomsett MJ, Batch J. Hepatic glycogenosis: reversible hepatomegaly in type 1 diabetes. J Paediatr Child Health. 2000;36:449-452
  9. Dios Fuentes E, Serrano Romero M, García García-Doncel L, González Duarte D. Hepatic involvement in a teenager with type 1 diabetes and poor metabolic control. Endocrinol Nutr. 2008;55:230-233
  10. Abaci A, Bekem O, Unuvar T, Ozer E, Bober E, Arslan N, Ozturk Y, Buyukgebiz A. Hepatic glycogenosis: a rare cause of hepatomegaly in type 1 diabetes mellitus. J Diabetes Complications. 2008;225:325-328
  11. Mauras N, Merimee T, Rogol AD. Function of the growth hormoneinsulin-ike growth factor 1 axis in the profoundly growth-retarded diabetic child: evidence for defective target organ responsiveness in the Mauriac syndrome. Metabolism.