Dergiler / Tıp Araştırmaları Dergisi / 2003 / Cilt: 1 - Sayı: 2

Von Hippel Lindau hastalığı

Von Hippel Lindau disease: A case report

Sayfa
27–30
DOI
—
🏛️Bu makalenin bibliyografik verileri ve tam metin bağlantısı DergiPark üzerinden sağlanmıştır.
DergiPark Kaydı ↗
✨

Yapay Zeka Hızlı Bakış & Çıkarımlar

AI Insight
⚡ TL;DR(1 Cümlede Hızlı Çıkarım)

Pankreatik seröz kistadenomlar ve multiple kistler en yaygın bulgulardır fakat solid lezyonları da gösterilmiştir.

📌 3 Maddede Bu Makale

🎯
Amaç & Hipotez:Von Hippel Lindau hastalığı retinal hemanjiyoblastomlar, santral sinir sisteminin hemanjiyoblastomları, endolenfatik sac tümörleri, renal hücreli karsinomlar, pankreatik kistler ve tümörlerin ortaya çıktığı otozomal dominant bir hastalıktır.
📊
Temel Bulgular & Veri:Pankreatik seröz kistadenomlar ve multiple kistler en yaygın bulgulardır fakat solid lezyonları da gösterilmiştir.
💡
Sonuç & Katkı:Bu makalede 45 yaşındaki diabetik bir kadın hastada tesbit edilen renal hücreli karsinom ve pankreatik mikrokistik adenom klinik, histopatolojik ve immunohistokimyasal özellikleri ile sunulmakta ve neden olarak Von Hippel Lindau hastalığı tartışılmaktadır.
🔬Tür:Araştırma Makalesi
📍Kapsam:Genişletilmiş Akademik Örneklem
⚙️Değişkenler:Ameliyat sonrası komplikasyonlar · Orta yaşlı · Kadın

Özet

Von Hippel Lindau hastalığı retinal hemanjiyoblastomlar, santral sinir sisteminin hemanjiyoblastomları, endolenfatik sac tümörleri, renal hücreli karsinomlar, pankreatik kistler ve tümörlerin ortaya çıktığı otozomal dominant bir hastalıktır. Pankreatik seröz kistadenomlar ve multiple kistler en yaygın bulgulardır fakat solid lezyonları da gösterilmiştir. Pankreatik lezyonm bütün hastalarda renal lezyonların da eşlik ettiği gösterilmiştir. Bu makalede 45 yaşındaki diabetik bir kadın hastada tesbit edilen renal hücreli karsinom ve pankreatik mikrokistik adenom klinik, histopatolojik ve immunohistokimyasal özellikleri ile sunulmakta ve neden olarak Von Hippel Lindau hastalığı tartışılmaktadır.

Abstract

Von Hippel Lindau disease is an autosomal dominant disorder which causes retinal hemanjioblastomas, hemanjioblastom of the central nervous system, endolymphatic sac tumors, renal cell carcinomas, pancreatic cysts and tumors. Serous microcystic adenomas and multiple cysts were the commonest findings, but solid lesions were also seen. All patients with pancreatic lesions were also seen to have coexisting renal lesions. In this article clinical, histopathological and immunohistochemical features of renal cell carcinoma and pancreatic microcystic adenoma that we found in a 45-year-old woman with diabetes mellitus were described and von Hippel Lindau disease was discussed as the cause.

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

ÖZEN, S., RENÇBER, D., KÖSEM, M., CEYLAN, K., UĞRAŞ, S. (2003). Von Hippel Lindau hastalığı. Tıp Araştırmaları Dergisi, Cilt: 1 - Sayı: 2, 27–30. https://ajindex.com/articles/361880

📄 Tam Metin PDF Okuyucu

📄

PDF görüntüleyici hazırlanıyor...

Kaynakça (10)

  1. Mukhopadhyay Y, Sahdev A, Monson JP, Reznek RH, Chew SL. Von Hippel Lindau disease. Clinic Endocrinology 2002; 57(5): 603-605
  2. Neumann HP, Lips CJ, Hsia YE, Zbar B. Von Hippel Lindau Syndrome. Brain Pathology 1995; 5(2): 181-193
  3. Peter LC, Gloays MG, Me Clealen MW, et al. Von Hippel Lindau disease: Genetic, clinical, imaging features. Radiology 1995; 146: 629-642
  4. Scheenfeld AR, Parris T, Eisenberger A, et al. The Von Hippel Lindau tumor supressor gene protects cell from UV-mediateapotozis. Oncogene 2000; 19(51): 5851-5857
  5. Mohr VH, Vortmeyer AO, Zhuang Z, et al. Histopathology and moleculer genetic multiple cysts and microcystic adenomas (serous) of pancreas in Von Hippel Lindau patients. AM J Pathol. 2000; 157(5): 16-21
  6. Funahashi H, Tuga T, Oike E, et al. A case of Von Hippel Lindau disease with abdominal disorders and renal cell carcinomas. Gan No Rinso 1987; 33(2): 1488-1493
  7. Bleggi-Torres LF, DeNoranha L, Fiilus Neto J, Telles JE, Maddozzo LE. Von Hippel Lindau disease: report of three cases and review of literature. Arq Neuropsiquiatr 1995; 53(4): 782-788
  8. Carnish D, Pont A. Metastatic islet cell tumors, Von Hippel Lindau Disease. AM V Med 1984; 77(1): 147- 150
  9. Hammel PR, Wilgrain V, Terris B, et al. Pancreatic involvement in Von Hippel Lindau Disease. Gastroenterology 2000; 119(4): 1087-1095
  10. Fishmann RS, Bartholomew LG. Severe Pancreatic involvement in three generations in Von Hippel Lindau Disease. Mayo clinic Proc 1979; 54(5): 329-331.