Dergiler / Türk Serebrovasküler Hastalıklar Dergisi / 2004 / Cilt: 10 - Sayı: 3

Orak hücreli anemili çocuklarda inme

Stroke in children with sickle cell anemia

Sayfa
121–128
DOI
—
🏛️Bu makalenin bibliyografik verileri ve tam metin bağlantısı DergiPark üzerinden sağlanmıştır.
DergiPark Kaydı ↗
✨

Yapay Zeka Hızlı Bakış & Çıkarımlar

AI Insight
⚡ TL;DR(1 Cümlede Hızlı Çıkarım)

Ülkemizde gen taşıyıcılarının yoğun olarak bulunduğu bölgelerde erken tanı ve izlemle komplikasyonlarm önlenmesinde yapılacak çalışmalar çocukluk çağı inmeleri açısından da önem taşımaktadır.

📌 3 Maddede Bu Makale

🎯
Amaç & Hipotez:Serebrovasküler hastalıklar açısından özel risk grubu niteliğinde olan hasta grupları, etiyolojik değerlendirme ve klinik özellikleri açısından farklı öneme sahiptir.
📊
Temel Bulgular & Veri:Orak hücreli anemi 20 yaş altı inmelerin etiyolojisinde önemli yer tutar.
💡
Sonuç & Katkı:Ülkemizde gen taşıyıcılarının yoğun olarak bulunduğu bölgelerde erken tanı ve izlemle komplikasyonlarm önlenmesinde yapılacak çalışmalar çocukluk çağı inmeleri açısından da önem taşımaktadır.
🔬Tür:Araştırma Makalesi
📍Kapsam:506 hasta
⚙️Değişkenler:Anemi · orak hücreli · Serebrovasküler olay

Özet

Serebrovasküler hastalıklar açısından özel risk grubu niteliğinde olan hasta grupları, etiyolojik değerlendirme ve klinik özellikleri açısından farklı öneme sahiptir. Orak hücreli anemi 20 yaş altı inmelerin etiyolojisinde önemli yer tutar. Çocukluk çağı serebrovasküler hastalık risk faktörleri için konjenital kalp hastalıklarından sonra en sık ikinci nedenin orak hücreli anemi olduğu ve bu hastaların benzer yaş gruplarına göre 250 kat daha fazla serebral infarkt riski taşıdığı bildirilmiştir. Türkiye'deki tüm hemoglobinopatilerin %17.49'unun Hatay doğumlu olduğu saptanmıştır. Bu çalışmada orak hücreli anemi taşıyıcılığının %10.5 olduğu Hatay ilinde 1994 yılından itibaren hemoglobin elektroforezi ile orak hücreli anemi tanısı almış ve bugüne kadar izlenmiş olan 506 hastada görülen inme olguları bildirildi. 403 olgu HbSS (%79.6), 99 olgu HbSS+ Thalessemi (%19.6), 2 olgu HbSD (%0.4), 2 olgu HbSE idi. 506 hastanın izlendiği 10 yıllık izlem süresinde, inme gelişen 5 hastanın en küçüğü 3, en büyüğü 15 yaşındaydı. Olguların hematolojik parametreleri ile inmelere ait klinik ve etiyolojik özellikler incelendi. Otozomal resesif bir hastalık olan ve kromozom 1 İp.15.4 bölgesinde bulunan, hemoglobin beta genindeki nokta mutasyon oluşan orak hücreli anemi hematolojik nitelikleri yanında inme açısından yüksek risk oluşturma özelliğine sahiptir. Ülkemizde gen taşıyıcılarının yoğun olarak bulunduğu bölgelerde erken tanı ve izlemle komplikasyonlarm önlenmesinde yapılacak çalışmalar çocukluk çağı inmeleri açısından da önem taşımaktadır.

Abstract

Patient groups at high risk with respect to cerebrovascular disease has a particular importance in terms of etiological and clinic evaluations. Sickle cell anemia has an important place in the etiology of patients who have had stroke before the age of 20. Among the risk factor of cerebrovascular diseases occurring during childhood, sickle cell anemia is the second important cause following the congenital heart diseases. The probability of a patient with sickle cell anemia to have cerebral infarction is 250 times higher when compared to those who don't have this disease at same age. Those who are born in Hatay forms the 17.49% of the all hemoglobinopathy cases reported in Turkey. In this study, the data on stroke obtained from 506 cases by hemoglobin electrophoresis since 1994 in Hatay, where 10.5% of the population is the carrier, was reported. Of the cases, 403 (79,6%), 99 (19,6%), 2 (0,4%) and 2 (0,4%) were HbSS, HbSS+Thalessemia, HbSD and HbSE, respectively. During a period of 10 year, 5 patients had stroke. Among them, the youngest one was 3 yr old while the oldest one was 15 yr old. The data on hemopatolgical parameters and on clinical and etiological were investigated. Being an autosomal recessive disease and arising from the mutation of hemoglobin beta gene, sickle cell anemia is considered to be a high risk factor for stroke besides the hematological features. In the regions where gene carriers are densely populated, studies on early diagnosis and monitoring appears to be highly important in the detection and prevention of childhood strokes.

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

MELEK, İ. M., DUMAN, T., GALİ, E. (2004). Orak hücreli anemili çocuklarda inme. Türk Serebrovasküler Hastalıklar Dergisi, Cilt: 10 - Sayı: 3, 121–128. https://ajindex.com/articles/357841

Kaynakça (14)

  1. Bogousslavsky J, Regli F: Ischemic stroke in adults younger than 30 years of age: cause and prognosis. Arch Neurol 1987,44: 479. Türk Serebrovasküler Hastalıklar Dergisi 2004 10:3; 121-128 2. Bradley W., Daroff R., Fenichel G. Neurology in clinical practise. Second Edition.1996, pagel071 3. Roach ES, Riela AR: Pediatric Cerebovascular Disorders. Second edition. New York: Futura, 1995, 359 pp
  2. Bogousslavsky J, Van Melle G, Regli F: The Lausanne Stroke Registry: analysis of 1000 consecutive patients with first stroke. Stroke 1988,19: 1083-1085
  3. Türkiye Ulusal hemoglobinopati kayıtları-1988. THD Hemoglobinopati çalışma grubu
  4. Ulusal Hematoloji Kongresi. Kongre bilimsel oturum konuşmaları
  5. Arcasoy A, Canatan D: Dünyada ve Türkiye'de talasemi ve hemoglobinopatiler. Editörler: A.Arcasoy, Canatan D, Köse R, Üstündağ M: Hemoglobinopati ve talasemi önlem tanı ve tedavi. Ulusal Hemoglobinopati Konseyi- Sağlık Bakanlığı. 2. baskı. Antalya 2003; sayfa 11-19
  6. Heller P, Best WR, Nelson RB, Becktel J: Clinical implications sickle cell trait, and glucose -6- phosphate dehydrogenasedeficiency in hospitalized black male patients. N Eng J Med 1979,300:1001
  7. Arpacı A: Antakya yöresinde talasemik gen sıklığı ve mutasyonlarınm gen amplifikasyon yöntemi ile »saptanması. Uzmanlık tezi, 1991, Adana
  8. Gali E., Polat G., Doğdu Ö ve ark. Hatay ilinde evlilik öncesi hemoglobinopati taraması sonuçlarının değerlendirilmesi. Mersin Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi. Temmuz 2001. cilt: 2, sayı 3
  9. Gali E. Antakya kalıtsal kan hastalıkları merkezinin çalışma raporu. 1st international summerschool on thalassemia. 22-26 April 2000
  10. Hematology. 10th edition. Lee G.R. Forester J.Lukens J. Wintrobe's Clinical 1999. page 130-135 12. Tang DC; Prauner R; Liu W. The angiotensinogen GT dinukleotide repeat is associated with stroke in sickle cell disease. American Journal of Hematology, 2001 Nov, 68 (3): 164-9
  11. Kaul DK. Vascular obstruction in sickle cell disease. Einstein Quart. J. Biol. 2001 18:156-163 14. Setty Y, Stuart M, Dampier C. Hypoxemia in sickle cell disease: biomarker modulation and revelance to pathophysiology Laancet 2003, 362: 1450-1455
  12. Zwaal RFA, Bevers EM, Rosing J. Phospholipids in the clotting process. Phospholipid-binding antibodies. Boston: RPC Press, 1991: 31-59
  13. Das SK, Nair RC. Superoxide dismutase, glutathione peroxidase, catalase and lipid peroxidation of normal and sickled erythrocytes. Br. J Hematol 1980, 44:87
  14. Davies SC,