KaydedilenlerDerginizi ekleyin

Dergiler / Dicle Tıp Dergisi / 2012 / Cilt: 39 - Sayı: 4

İnfantil dönemde böbrek yetmezliği gelişen primer hiperokzalüri: İki olgu sunumu

Primary hyperoxaluria with development of renal failure during infancy: Report of two cases

Ahmet Midhat ELMACI
Ahmet BARAN
Sayfa
582–584
DOI
—
🏛️Bu makalenin bibliyografik verileri ve tam metin bağlantısı DergiPark üzerinden sağlanmıştır.
DergiPark Kaydı ↗
✨

Yapay Zeka Hızlı Bakış & Çıkarımlar

AI Insight
⚡ TL;DR(1 Cümlede Hızlı Çıkarım)

İnfantil dönemde PH tanısı alan ve böbrek yetmezliği gelişen iki vaka sunulmuştur.

📌 3 Maddede Bu Makale

🎯
Amaç & Hipotez:Primer hiperokzalüri (PH), okzalatın aşırı sistemik üretimine yol açan, nadir görülen gliokzalat metabolizma bozukluğudur.
📊
Temel Bulgular & Veri:Okzalatın aşırı üretimi ve idrarla atılımının artması, tekrarlayan üriner sistem taşları ve nefrokalsinozis ile sonuçlanır.
💡
Sonuç & Katkı:İnfantil dönemde PH tanısı alan ve böbrek yetmezliği gelişen iki vaka sunulmuştur.
🔬Tür:Araştırma Makalesi
📍Kapsam:Genişletilmiş Akademik Örneklem
⚙️Değişkenler:Alan Parametreleri

Özet

Primer hiperokzalüri (PH), okzalatın aşırı sistemik üretimine yol açan, nadir görülen gliokzalat metabolizma bozukluğudur. Okzalatın aşırı üretimi ve idrarla atılımının artması, tekrarlayan üriner sistem taşları ve nefrokalsinozis ile sonuçlanır. Vücutta okzalat birikimi sistemik okzalozise neden olur ve glomeruler filtrasyon hızı ilerleyici böbrek tutulumuna bağlı olarak azalır. İnfantil dönemde PH tanısı alan ve böbrek yetmezliği gelişen iki vaka sunulmuştur.

Abstract

Primary hyperoxaluria is a rare genetic disorder in glyoxylate metabolism that leads to systemic overproduction of oxalate. The disorder results in overproduction and excessive urinary excretion of oxalate, causing recurrent urolithiasis and nephrocalcinosis. As glomerular filtration rate declines due to progressive renal involvement, oxa- late accumulates leading to systemic oxalosis. We, herein report two cases of primary hyperoxaluria with renal failure in infancy.

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

ELMACI, A. M., BARAN, A. (2012). İnfantil dönemde böbrek yetmezliği gelişen primer hiperokzalüri: İki olgu sunumu. Dicle Tıp Dergisi, Cilt: 39 - Sayı: 4, 582–584. https://ajindex.com/articles/349571

📄 Tam Metin PDF Okuyucu

📄

PDF görüntüleyici hazırlanıyor...

Kaynakça (7)

  1. Ajzensztejn MJ, Sebire NJ, Trompeter RS et al. Primary Hyperoxaluria type 1. Arch Dis Child. 2007;92(2):197
  2. Cochat P, Fargue S, Harambat J. Primary Hyperoxaluria. Pediatric Nephrology. In: Avner ED, Harmon W, Niaudet P, Yoshikawa N (eds). 6th Edition Springer-Verlag, Heidelberg, 2009;pp:1093-1103
  3. Cochat P, Liutkus A, Fargue S, et al. Primary hyperoxaluria type 1: still challenging! Pediatr Nephrol 2006;21(10):1075–1081
  4. Khoo JJ, Pee S, Kamaludin DP. Infantile primary hyperoxaluria type 1 with end stage renal failure. Pathology 2006;38(3): 371-4
  5. Leumann E, Hoppe B. The primary hyperoxalurias. J Am Soc Nephrol 2001;12(9):1986-1993
  6. Monico CG, Rossetti S, Olson JB, Milliner DS. Pyridoxine effect in type I primary hyperoxaluria is associated with the most common mutant allele. Kidney Int 2005;67(5):1704- 1709
  7. Collard L, Amore A, Bensman A, et al. Combined liver kid- ney transplantation in children: multi-centre report. Pediatr Nephrol 2006;21(12):1514.