Çocukluk döneminde, LCH hastalığı sırasında sadece akciğerlerin tutulması nadir olarak görülen bir tablodur.Kendiliğinden oluşan pnömotoraks atakları hastalık esnasında görülebilir ve hızlı şekilde müdahale edilmelidir.Bu yazıda kliniğimize miliyer tüberküloz ön tanısı ile sevk edilen 17 aylık bir kız çocuğunun klinik takibini sunmak istedik.Antitüberküloz tedavi kullanmasına rağmen, hastanın akciğer fonksiyonları bozulmaya başladı.Çekilen göğüs tomografisinde hastanın akciğer dokusunda LCH ile uyumlu bir görüntü mevcuttu.Biopsi bulguları ve immunohistokimyasal boyama sonuçları da LCH tanısını destekledi.Klinik seyri esnasında su altı drenajı ile tedavi edilen tekrarlayan pnömotoraks atakları gelişti.Başlanan kemoterapi olumlu şekilde sonuçlandı.Nadir olmasına rağmen, çocukluk döneminin kistik görünümlü akciğer hastalıklarının ayırıcı tanısında pulmoner LCH tanısı akılda bulundurulmalıdır.Zamanında teşhis, uygun tedavi ve olası pnömotoraks atakları için yapılan hızlı girişimler hastanın prognozunda önemli yer tutmaktadır.
📌 3 Maddede Bu Makale
🎯
Amaç & Hipotez:Çocukluk döneminde, LCH hastalığı sırasında sadece akciğerlerin tutulması nadir olarak görülen bir tablodur.Kendiliğinden oluşan pnömotoraks atakları hastalık esnasında görülebilir ve hızlı şekilde müdahale edilmelidir.Bu yazıda kliniğimize miliyer tüberküloz ön tanısı ile sevk edilen 17 aylık bir kız çocuğunun klinik takibini sunmak istedik.Antitüberküloz tedavi kullanmasına rağmen, hastanın akciğer fonksiyonları bozulmaya başladı.Çekilen göğüs tomografisinde hastanın akciğer dokusunda LCH ile uyumlu bir görüntü mevcuttu.Biopsi bulguları ve immunohistokimyasal boyama sonuçları da LCH tanısını destekledi.Klinik seyri esnasında su altı drenajı ile tedavi edilen tekrarlayan pnömotoraks atakları gelişti.Başlanan kemoterapi olumlu şekilde sonuçlandı.Nadir olmasına rağmen, çocukluk döneminin kistik görünümlü akciğer hastalıklarının ayırıcı tanısında pulmoner LCH tanısı akılda bulundurulmalıdır.Zamanında teşhis, uygun tedavi ve olası pnömotoraks atakları için yapılan hızlı girişimler hastanın prognozunda önemli yer tutmaktadır.
📊
Temel Bulgular & Veri:Çocukluk döneminde, LCH hastalığı sırasında sadece akciğerlerin tutulması nadir olarak görülen bir tablodur.Kendiliğinden oluşan pnömotoraks atakları hastalık esnasında görülebilir ve hızlı şekilde müdahale edilmelidir.Bu yazıda kliniğimize miliyer tüberküloz ön tanısı ile sevk edilen 17 aylık bir kız çocuğunun klinik takibini sunmak istedik.Antitüberküloz tedavi kullanmasına rağmen, hastanın akciğer fonksiyonları bozulmaya başladı.Çekilen göğüs tomografisinde hastanın akciğer dokusunda LCH ile uyumlu bir görüntü mevcuttu.Biopsi bulguları ve immunohistokimyasal boyama sonuçları da LCH tanısını destekledi.Klinik seyri esnasında su altı drenajı ile tedavi edilen tekrarlayan pnömotoraks atakları gelişti.Başlanan kemoterapi olumlu şekilde sonuçlandı.Nadir olmasına rağmen, çocukluk döneminin kistik görünümlü akciğer hastalıklarının ayırıcı tanısında pulmoner LCH tanısı akılda bulundurulmalıdır.Zamanında teşhis, uygun tedavi ve olası pnömotoraks atakları için yapılan hızlı girişimler hastanın prognozunda önemli yer tutmaktadır.
💡
Sonuç & Katkı:Çocukluk döneminde, LCH hastalığı sırasında sadece akciğerlerin tutulması nadir olarak görülen bir tablodur.Kendiliğinden oluşan pnömotoraks atakları hastalık esnasında görülebilir ve hızlı şekilde müdahale edilmelidir.Bu yazıda kliniğimize miliyer tüberküloz ön tanısı ile sevk edilen 17 aylık bir kız çocuğunun klinik takibini sunmak istedik.Antitüberküloz tedavi kullanmasına rağmen, hastanın akciğer fonksiyonları bozulmaya başladı.Çekilen göğüs tomografisinde hastanın akciğer dokusunda LCH ile uyumlu bir görüntü mevcuttu.Biopsi bulguları ve immunohistokimyasal boyama sonuçları da LCH tanısını destekledi.Klinik seyri esnasında su altı drenajı ile tedavi edilen tekrarlayan pnömotoraks atakları gelişti.Başlanan kemoterapi olumlu şekilde sonuçlandı.Nadir olmasına rağmen, çocukluk döneminin kistik görünümlü akciğer hastalıklarının ayırıcı tanısında pulmoner LCH tanısı akılda bulundurulmalıdır.Zamanında teşhis, uygun tedavi ve olası pnömotoraks atakları için yapılan hızlı girişimler hastanın prognozunda önemli yer tutmaktadır.
🔬Tür:Araştırma Makalesi
📍Kapsam:Genişletilmiş Akademik Örneklem
⚙️Değişkenler:Alan Parametreleri
Özet
Çocukluk döneminde, LCH hastalığı sırasında sadece akciğerlerin tutulması nadir olarak görülen bir tablodur.Kendiliğinden oluşan pnömotoraks atakları hastalık esnasında görülebilir ve hızlı şekilde müdahale edilmelidir.Bu yazıda kliniğimize miliyer tüberküloz ön tanısı ile sevk edilen 17 aylık bir kız çocuğunun klinik takibini sunmak istedik.Antitüberküloz tedavi kullanmasına rağmen, hastanın akciğer fonksiyonları bozulmaya başladı.Çekilen göğüs tomografisinde hastanın akciğer dokusunda LCH ile uyumlu bir görüntü mevcuttu.Biopsi bulguları ve immunohistokimyasal boyama sonuçları da LCH tanısını destekledi.Klinik seyri esnasında su altı drenajı ile tedavi edilen tekrarlayan pnömotoraks atakları gelişti.Başlanan kemoterapi olumlu şekilde sonuçlandı.Nadir olmasına rağmen, çocukluk döneminin kistik görünümlü akciğer hastalıklarının ayırıcı tanısında pulmoner LCH tanısı akılda bulundurulmalıdır.Zamanında teşhis, uygun tedavi ve olası pnömotoraks atakları için yapılan hızlı girişimler hastanın prognozunda önemli yer tutmaktadır.
Abstract
Isolated involvement of lungs in the course of Langerhans'-cell histiocytosis (LCH) is very rare in childhood. Spontaneous pneumothorax (PTX) may occur during the course which necessitates rapid intervention. We present a 17 months-old girl who was sent with the pre-diagnosis of miliary tuberculosis. Despite antituberculosis therapy, her pulmonary function deteriorated. The chest tomography showed a different lung pattern which is suggestive of LCH. The biopsy findings and immunohistochemistry staining supported the diagnosis. She experienced recurrent pneumothorax incidences which were managed by drainage. She responded well to chemotherapy. Although rare, isolated pulmonary LCH should be remembered in differential diagnosis of cystic lung disease in childhood. On time diagnosis, appropriate therapy and rapid intervention for pneumothorax have important impacts on patient prognosis.
🔖
Bu Makaleye Atıf Yap
ÖZEN, M., AKÇAKAYA, N., CAMCIOĞLU, Y., ÇOKUĞRAŞ, H., ÖZ, B. (2009). Isolated pulmonary langerhans-cell histiocytosis mimicking miliary tuberculosis. Çocuk Enfeksiyon Dergisi, Cilt: 3 - Sayı: 3, 135–137. https://ajindex.com/articles/348645
Vassallo R, Ryu JH, Colby TV, Hartman T and Limper AH. Pulmonary Langerhans'-cell histiocytosis. New Engl J Med 2000; 342: 1969-78
Nondahl SR, Findlay JL, Farrell PM, Warner TF, Hong R. A case report and literature review of primary pulmonary histiocytosis of childhood.Med Pediatr Oncol 1986; 14: 57-62
Yule SM, Hamilton JRL and windebak KP. Recurrent pneumomediastinum and pneumothorax in Langerhans'-cell histiocytosis. Med Pediatr Oncol 1997; 29: 139-42
Andreu J, Mauleon S, Pallisa E, Majo J, Martinez-Rodriguez M, Caceras J. Miliary lung disease revisited. Curr Probl Diagn Radiol 2002; 31: 189-97
McGuinness G, Naidich DP, Jagirdar J, Leitman B, McCauley DI. High resolution CT findings in miliary lung disease. J Comput Assist Tomogr 1992; 16: 384-90 6. Kwong JS, Carignan S, Kang E-Y, Muller NL, Fitzgerald JM. Miliary tuberculosis: Diagnostic accuracy of chest radiography. Chest 1996: 110: 339-42
Travis WD, Borok Z, Roum JH, and et al. Pulmonary Langerhans cell granulomatosis: a clinicopathologic study of 48 cases. Am J Surf Pathol 1993; 17: 971-86
Moore AD, Godwin JD, Muller NL,and et al. Pulmonary histiocytosis X: comparison of radiographic and CT findings. Radiology 1989; 172: 249-54
Tazi A, Soler P, Hance AJ. Adult pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis. Thorax 2000; 55: 405-16
Refabert L, Rambaud C, Mamou-Mani T, Scheinmann P, de Blic J. Cd1a-positive cells in bronchoalveolar lavage samples from children with Langerhans cell histiocytosis. J Pediatr 1996; 129: 913-5.