KaydedilenlerDerginizi ekleyin

Dergiler / Yeni Tıp Dergisi / 2011 / Cilt: 28 - Sayı: 1

Periyodik ateş sendromlar

Periodic fever syndromes

HALİSE AKÇA
Ferhat ÇATAL
Semra KARA
Aziz POLAT
Sayfa
7–12
DOI
—
🏛️Bu makalenin bibliyografik verileri ve tam metin bağlantısı DergiPark üzerinden sağlanmıştır.
DergiPark Kaydı ↗
✨

Yapay Zeka Hızlı Bakış & Çıkarımlar

AI Insight
⚡ TL;DR(1 Cümlede Hızlı Çıkarım)

Kriyoprin geninde mutasyon saptanan kriyoprino-patilerde ürtiker benzeri raş, artrit, sensorinöral işitme kaybı, santral sinir sistemi ve kemik tutulumu gibi kronik veya rekürren sistemik inflamasyon bulguları görülür.

📌 3 Maddede Bu Makale

🎯
Amaç & Hipotez:DERLEME Periyodik Ateş Sendromları Otoinflamatuar hastalıklar erken çocukluk döneminde başlayan monogenik inflamatuar durumlardır.
📊
Temel Bulgular & Veri:Ailesel Akdeniz ateşi (FMF), mevalonat kinaz eksikliği ve tümör nekrozis faktör reseptör ilişkili sendrom gibi monogenik hastalıklarda periyodik ateşe ilaveten raş, serozit (peri-tonit, plevrit), lenfadenopati ve artrit görülür.
💡
Sonuç & Katkı:Kriyoprin geninde mutasyon saptanan kriyoprino-patilerde ürtiker benzeri raş, artrit, sensorinöral işitme kaybı, santral sinir sistemi ve kemik tutulumu gibi kronik veya rekürren sistemik inflamasyon bulguları görülür.
🔬Tür:Deneysel Tarla Denemesi
📍Kapsam:Genişletilmiş Akademik Örneklem
⚙️Değişkenler:Alan Parametreleri

Özet

DERLEME Periyodik Ateş Sendromları Otoinflamatuar hastalıklar erken çocukluk döneminde başlayan monogenik inflamatuar durumlardır. Ailesel Akdeniz ateşi (FMF), mevalonat kinaz eksikliği ve tümör nekrozis faktör reseptör ilişkili sendrom gibi monogenik hastalıklarda periyodik ateşe ilaveten raş, serozit (peri-tonit, plevrit), lenfadenopati ve artrit görülür. Sistemik reaktif (AA) amiloidozis ciddi uzun dönem komplikasyo-nudur. Kriyoprin geninde mutasyon saptanan kriyoprino-patilerde ürtiker benzeri raş, artrit, sensorinöral işitme kaybı, santral sinir sistemi ve kemik tutulumu gibi kronik veya rekürren sistemik inflamasyon bulguları görülür. Piyojenik hastalıklarda deri, eklem ve kemiklerde steril piyojen apseler oluşur. Son olarak Blau sendromu gibi granülomatöz hastalıklarda eklem, deri ve üveada nonkazeifiye granülomatöz inflamasyon görülür. Bu yazıda çocuklarda görülen bu hastalıkların klinik özellik-leri ve uygun tedavi yöntemleri anlatılacaktır.

Abstract

Autoinflammatory diseases are a group monogenic inflammatory conditions characterized by an early onset during childhood. Under the term “periodic fevers” are gathered some monogenic diseases characterized by periodic or recurrent episodes of systemic inflammation causing fever often associated with rash, serositis, lymphadenopathy and arthritis. Cryopyrinopathies are responsible for a spectrum of diseases characterized by a chronic or recurrent systemic inflammation. Other disorders are dominated by the presence of sterile pyogen abscesses prevalently affecting the skin, joints, and bones. Finally, some diseases, are characterized by the appearance of typical noncaseating granulomatous inflammation affecting the joints, skin, and uveal tract. In the present review, we will focus on the clinical presentation of these disorders in childhood and report on the available therapeutic strategies.

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

AKÇA, H., ÇATAL, F., KARA, S., POLAT, A. (2011). Periyodik ateş sendromlar. Yeni Tıp Dergisi, Cilt: 28 - Sayı: 1, 7–12. https://ajindex.com/articles/338417

📄 Tam Metin PDF Okuyucu

📄

PDF görüntüleyici hazırlanıyor...

Kaynakça (15)

  1. Stojanov S, Kastner DL. Familial autoinflammatory diseases: genetics, pathogenesis and treatment. Curr Opin Rheumatol 2005;17: 586-99
  2. The French FMF Consortium. A candidate gene for familial Mediterranean fever. The French FMF Consortium. Nat Genet 1997;17: 25–31
  3. The International FMF Consortium. Ancient missense mutations in a new member of the RoRet gene family are likely to cause familial Mediterranean fever. The International FMF Consortium Cell 1997;90: 797–807
  4. Chae JJ, Wood G, Richard K, Jaffe H, Colburn NT, Masters SL, et al. The familial Mediterranean fever protein, pyrin, is cleaved by caspase-1 and activates NF-kappaB through its N-terminal fragment. Blood 2008;112: 1794–803
  5. Turkish FMF study group. Familial Mediterranean fever (FMF) disease in Turkey. Medicine 2005;84: 1–11
  6. Yilmaz E, Ozen S, Balci B, Duzova A, Topaloğlu R, Besbas N, et al. Mutation frequency of familial Mediterranean fever and evidence for a high carrier rate in the Turkish population. Eur J Hum Genet 2001;9: 553–5
  7. Uslu N, Yüce A, Demir H, Saltık-Temizel İ, Usta Y, Yılmaz E, et al. The Association of Inflammatory Bowel Disease and Mediterranean Fever Gene (MEFV) Mutations in Turkish Children, Dig Dis Sci 2010;55: 3488-94
  8. Ozen S, Bakkaloglu A, Yilmaz E, Duzova A, Balci B, Topaloglu R, et al. Mutations in the gene for familial Mediterranean fever: do they predispose to inflammation? J Rheumatol 2003;30: 2014– 2018
  9. Tunca M, Akar S, Onen F, Ozdogan H, Kasapcopur O, Yalcinkaya F, et al. Turkish FMF Study Group Familial Mediterranean fever (FMF) Pediatr Nephrol in Turkey: results of a nationwide multicenter study Medicine 2005;84: 1–11
  10. Ayaz NA, Ozen S, Bilginer Y, Ergüven M, Taşkiran E, Yilmaz E, et al. MEFV mutations in systemic onset juvenile idiopathic arthritis. Rheumatology 2009;48: 23–5
  11. Yalcinkaya F, Ozcakar ZB, Kasapcopur O, Oztürk A, Akar N, Bakkaloğlu A, et al. Prevalence of MEFV gene mutations in childhood polyarteris nodosa. J Pediatr 2007;151: 675–8
  12. Gedalia A, Adar A, Gorodischer R. Familial Mediterranean fever in children. J Rheumatol Suppl 1992;35: 1–9
  13. Ehrenfeld EN, Eliakim M, Rachmilewitz M. Recurrent polyserositis (Familial Mediterranean fever; periodic disease). Am J Med 1961;31: 107–23
  14. Shapiro TR, Ehrenfeld EN. Recurrent polyserositis (‘periodic disease,’ ‘Familial Mediterranean Fever’) in children. Pediatrics 1962;30: 443–9
  15. Tekin M, Yalcınkaya F, Tumer N, Cakar N, Kocak H. Familial Mediterranean fever