Dergiler / Van Tıp Dergisi / 2013 / Cilt: 20 - Sayı: 3

Lameller İktiyozisli Bir YenidoğandaOral Retinoid Tedavisi

Oral retinoid therapy in a newborn with lamellar ichthyosis

Sayfa
173–175
DOI
—
🏛️Bu makalenin bibliyografik verileri ve tam metin bağlantısı DergiPark üzerinden sağlanmıştır.
DergiPark Kaydı ↗
✨

Yapay Zeka Hızlı Bakış & Çıkarımlar

AI Insight
⚡ TL;DR(1 Cümlede Hızlı Çıkarım)

Tanı klinik bulgular, deri biyopsisi ve genetik tahlilleri içeren veriler ile konulmaktadır.

📌 3 Maddede Bu Makale

🎯
Amaç & Hipotez:İktiyozis deriyi tutan, hiperkeratozis ile karakterize heterojen bir grup konifikasyon bozukluğudur.
📊
Temel Bulgular & Veri:İktiyozisin bir formu olan lameller iktiyozis (Lİ), otozomal resesif geçişli olup sıklığı 300000 doğumda birdir.
💡
Sonuç & Katkı:Tanı klinik bulgular, deri biyopsisi ve genetik tahlilleri içeren veriler ile konulmaktadır.
🔬Tür:Araştırma Makalesi
📍Kapsam:Genişletilmiş Akademik Örneklem
⚙️Değişkenler:Alan Parametreleri

Özet

İktiyozis deriyi tutan, hiperkeratozis ile karakterize heterojen bir grup konifikasyon bozukluğudur. İktiyozisin bir formu olan lameller iktiyozis (Lİ), otozomal resesif geçişli olup sıklığı 300000 doğumda birdir. Tanı klinik bulgular, deri biyopsisi ve genetik tahlilleri içeren veriler ile konulmaktadır. Tedavisi cildin nemlendirilmesi, sıvı kaybının azaltılması ve keratolitikleri içermektedir. Oral retinoidler, Lİ tedavisinde oldukça yararlı etkilere sahiptir, ancak altta yatan sorunu gidermez. Burada, Lİ tanısı konulan prematüre bir yenidoğan, oldukça nadir görülmesi ve oral retinoid tedavisine çok iyi yanıt vermesi nedeniyle sunuldu.

Abstract

Ichthyoses are a heterogeneous group of cornification disorders affecting the skin and characterized by hyperkeratosis. Lamellar ichthyosis (LI) is a form of them. The incidence of LI inherited autosomal recessive is 1 per 300000 live births. The diagnosis is based on clinical data and analyses including skin biopsies and genetic results. Therapy includes moisturizing of the skin, restriction of fluid loss and keratolytics. Oral retinoids have a benificial effect in LI, but do not alter the underlying defect. Herein, a premature newborn with LI is reported

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

ÖZDEMİR, Ö. M. A., ALKILIÇ, L., YILDIRIM, N. K., ÇOBAN, Ş., ACAR, M. N., GÖKDOĞAN, M. B., GÜLMEZ, H. (2013). Lameller İktiyozisli Bir YenidoğandaOral Retinoid Tedavisi. Van Tıp Dergisi, Cilt: 20 - Sayı: 3, 173–175. https://ajindex.com/articles/334189

📄 Tam Metin PDF Okuyucu

📄

PDF görüntüleyici hazırlanıyor...

Kaynakça (1)

  1. Akiyama M, Shimizu H. An update on moleculer aspects of the non-syndromic ichthyoses. Experimental Dermatology 2008; 17(5):373-382. 2.DiGiovanna JJ. Ichthyosiform dermatoses. In: Freeberg IM, Eisen AZ, Wolf K, editors. Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. New York, McGraw-Hill, 2003: 481-505. 3.Arechalde A, Saurat JH. Retinoids: unapproved uses or indications. Clin Dermatol 2000; 18(1):63-76. 4.Tamayo L, Ruiz-Maldonado R. Oral retinoid (Ro 10-9359) in children with lamellar ichthyosis, epidermolytic hyperkeratosis and symmetrical progressive erythrokeratoderma. Dermatologica 1980; 161(5):305-314. 5.Griffiths WA, Judge MR, Leigh IM. Disorders of keratinization. In: Champion RH, Burton JL, Burns DA, Breathnach SM, editors. Textbook of Dermatology (6th ed). Vol II. London, Blackwell Science Co, 1998: 1383-1529. 6.Morelli JG. Disorders of keratinization. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, editors. Nelson Textbook of Pediatrics (18th ed). Philadelphia, Saunders Elsevier, 2007: 2708-2714. 7.Margileth AM. Dermatologic conditions. In: Avery GB, Fletcher MA, Macdonald MG, editors. Neonatology, Pathophysiology and Management of the Newborn (5 th ed). Philadelphia, J.B. Lippincott Co, 1999: 1323- 1360. 8.DiGiovanna JJ, Sollitto RB, Abangan DL, Steinberg SM, Reynolds JC. Osteoporosis is a toxic effect of long-term etretinate therapy. Arch Dermatol 1995; 131(11):1263-1267.