KaydedilenlerDerginizi ekleyin

Dergiler / Çocuk Dergisi / 2017 / Cilt: 17 - Sayı: 2

Kompleman Faktör H Antikoru İlişkili Atipik Hemolitik Üremik Sendrom ve Ekulizumab Tedavisi

Complement Factor H Antibody-Associated Atypical Hemolytic Uremic Syndrome and Eculizumab Treatment

Zeynep YÜRÜK YILDIRIM
Alev YILMAZ
Sevinç EMRE
Ilmay BİLGE
Bağdagül YAVAŞ AKSU
Aydan ŞİRİN
Sayfa
89–92
Yayın Tarihi
2017-04-01
DOI
—
🏛️Bu makalenin bibliyografik verileri ve tam metin bağlantısı DergiPark üzerinden sağlanmıştır.
DergiPark Kaydı ↗
✨

Yapay Zeka Hızlı Bakış & Çıkarımlar

AI Insight
⚡ TL;DR(1 Cümlede Hızlı Çıkarım)

Plazma değişimi ve immunsupresif tedaviye rağmen, relapsları önlenemeyen, ancak Ekulizumab kullanımı ile remisyon sağlanan bir anti-FH antikor ilişkili aHÜS vakasını sun- mayı amaçladık

📌 3 Maddede Bu Makale

🎯
Amaç & Hipotez:Atipik hemolitik üremik sendrom aHÜS , sıklıkla son dönem böbrek yetersizliğine ilerleyen ender görülen kro- nik bir hastalıktır.
📊
Temel Bulgular & Veri:Kompleman Faktör H otoantikor- ları aHÜS’lü vakaların %6-11’inde bildirilmiştir.
💡
Sonuç & Katkı:Plazma değişimi ve immunsupresif tedaviye rağmen, relapsları önlenemeyen, ancak Ekulizumab kullanımı ile remisyon sağlanan bir anti-FH antikor ilişkili aHÜS vakasını sun- mayı amaçladık
🔬Tür:Araştırma Makalesi
📍Kapsam:Genişletilmiş Akademik Örneklem
⚙️Değişkenler:Atipik hemolitik üremik sendrom · kompleman faktör H antikorları · Ekulizumab tedavisi

Özet

Atipik hemolitik üremik sendrom aHÜS , sıklıkla son dönem böbrek yetersizliğine ilerleyen ender görülen kro- nik bir hastalıktır. Bu hastaların çoğunda alternatif komp- leman yolağının bozulmasına neden olan genetik veya edinsel bozukluk vardır. Kompleman Faktör H otoantikor- ları aHÜS’lü vakaların %6-11’inde bildirilmiştir. Plazma değişimi ve immunsupresif tedaviye rağmen, relapsları önlenemeyen, ancak Ekulizumab kullanımı ile remisyon sağlanan bir anti-FH antikor ilişkili aHÜS vakasını sun- mayı amaçladık

Abstract

Atypical hemolytic uremic syndrome aHUS is a rare, chronic disease with frequent progression to end-stage renal disease. In the majority of these patients, there is a genetic or acquired disorder that causes the dysregulation of the alternative complement pathway. Factor H autobodi- es have been reported in 6-11% of the patients with aHUS. We aimed to present a case with anti-FH antibody- associated aHUS with intractable relapses despite plasma exchange and immunosuppressive treatment, but remission was provided by the use of eculizumab

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

YILDIRIM, Z. Y., YILMAZ, A., EMRE, S., BİLGE, I., AKSU, B. Y., ŞİRİN, A. (2017). Kompleman Faktör H Antikoru İlişkili Atipik Hemolitik Üremik Sendrom ve Ekulizumab Tedavisi. Çocuk Dergisi, Cilt: 17 - Sayı: 2, 89–92. https://ajindex.com/articles/246794

📄 Tam Metin PDF Okuyucu

📄

PDF görüntüleyici hazırlanıyor...

Kaynakça (4)

  1. gasser C, gautier e, steck A, siebenmann re, Oechslin r. Hemolytic-uremic syndrome: Bilateral necrosis of the renal cortex in acute acquired hemolytic anemia. Schweiz Med Wochenschr 1955;85:905-909.
  2. Ariceta g, Besbas n, Johnson s, Karpman D, landau D, licht C, et al. Guideline for the investiga- tion and initial therapy of diarrhea-negative hemolytic uremic syndrome. Pediatr Nephrol 2009;24:687-96. https://doi.org/10.1007/s00467-008-0964-1 Dragon-Durey MA, loirat C, Cloarec s, Macher MA, Blouin J, nivet H, et al. Anti-Factor H auto anti- bodies associated with atypical hemolytic uremic syndrome. J Am Soc Nephrol 2005;16:555-63. https://doi.org/10.1681/ASN.2004050380 Józsi M, strobel s, Dahse HM, liu Ws, Hoyer PF, Oppermann M, et al. Anti factor H autoantibodies block C-terminal recognition function of factor H in hemolytic uremic syndrome. Blood 2007;110:1516-8. https://doi.org/10.1182/blood-2007-02-071472 Józsi M, licht C, strobel s, Zipfel sl, richter H, Heinen s, et al. Factor H autoantibodies in atypical hemolytic uremic syndrome correlate with CFHR1/ CFHR3 deficiency. Blood 2008;111:1512-4. https://doi.org/10.1182/blood-2007-09-109876 Waters AM, licht C. aHUS caused by complement dysregulation: New therapies on the horizon. Pediatr Nephrol 2011;26:41-57. https://doi.org/10.1007/s00467-010-1556-4
  3. Hillmen P, Hall C, Marsh JC, elebute M, Bombara MP, Petro Be, et al. Effect of eculizumab on hemoly- sis and transfusion requirements in patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. N Engl J Med 2004;350:552-9. https://doi.org/10.1056/NEJMoa031688 loirat C, Fakhouri F, Ariceta g, Besbas n, Bitzan M, Bjerre A, et al. An international consensus appro- ach to the management of atypical hemolytic uremic syndrome in children. Pediatric Nephrol 2016;31(1):15- 39. https://doi.org/10.1007/s00467-015-3076-8 vaisbich MH. Hemolytic-uremic syndrome in child- hood. J Bras Nefrol 2014;36:208-20. https://doi.org/10.5935/0101-2800.20140032 sinha A, gulati A, saini s, Blanc C, gupta A, gurjar Bs, et al. Prompt plasma exchanges and immunosuppressive treatment improves the outcomes of anti-factor H autoantibody- associated hemolytic uremic syndrome in children. Kidney Int 2014;85:1151- 60. https://doi.org/10.1038/ki.2013.373 salvadori M, Bertoni e. Update on hemolytic uremic syndrome: Diagnostic and therapeutic recommendati- ons. World J Nephrol 2013;2:56-76. https://doi.org/10.5527/wjn.v2.i3.56
  4. Diamante Chiodini B, Davin JC, Corazza F, Khaldi K, Dahan K, Ismaili K, et al.