Dergiler / Ege Tıp Dergisi / 2008 / Cilt: 47 - Sayı: 2

Erken cerrahi tedaviden fayda gören bir Sturge - Weber sendromu olgusu

A case of Sturge-Weber syndrome who benefit from early surgical intervention

Sayfa
151–153
DOI
—
🏛️Bu makalenin bibliyografik verileri ve tam metin bağlantısı DergiPark üzerinden sağlanmıştır.
DergiPark Kaydı ↗
✨

Yapay Zeka Hızlı Bakış & Çıkarımlar

AI Insight
⚡ TL;DR(1 Cümlede Hızlı Çıkarım)

Son zamanlarda bu olgula-ra erken cerrahi müdahale yapılması önerilmektedir.

📌 3 Maddede Bu Makale

🎯
Amaç & Hipotez:Sturge Weber sendromunda erken infantil dönemde nöbetler görüldüğünde, hemiparezinin erken dönemde geliştiği, nöbetlerin dirençli olabildiği ve mental motor retardasyonun ilerleyici olduğu bilinmektedir.
📊
Temel Bulgular & Veri:Bu yazıda kompleks parsiyel nöbetler şeklinde dirençli nöbetler-le gelen ve başarılı bir şekilde sol fonksiyonel hemisferektomi yapılan Sturge-Weber sendromlu bir olgu sunulmuştur. 21 aylık kız olgu 2.5 aylıkken başlayan vücudun sağ tarafına lokalize nöbetler nedeniyle hastanemize getirildi.
💡
Sonuç & Katkı:Son zamanlarda bu olgula-ra erken cerrahi müdahale yapılması önerilmektedir.
🔬Tür:Deneysel Tarla Denemesi
📍Kapsam:Genişletilmiş Akademik Örneklem
⚙️Değişkenler:Alan Parametreleri

Özet

Sturge Weber sendromunda erken infantil dönemde nöbetler görüldüğünde, hemiparezinin erken dönemde geliştiği, nöbetlerin dirençli olabildiği ve mental motor retardasyonun ilerleyici olduğu bilinmektedir. Son zamanlarda bu olgula-ra erken cerrahi müdahale yapılması önerilmektedir. Bu yazıda kompleks parsiyel nöbetler şeklinde dirençli nöbetler-le gelen ve başarılı bir şekilde sol fonksiyonel hemisferektomi yapılan Sturge-Weber sendromlu bir olgu sunulmuştur. 21 aylık kız olgu 2.5 aylıkken başlayan vücudun sağ tarafına lokalize nöbetler nedeniyle hastanemize getirildi. Günde 10 defaya kadar olabilen bu nöbetler ateşli hastalıkları sırasında statusa neden oluyordu. Fizik muayenesinde sol yüz yarısı ve boyunda hemajiomu mevcut olan hastanın sağ hemiparezi ve mikrosefalisi mevcuttu. Beyin manyetik rezo-nans incelemesinde sol serebral hemisfer temporooksipital loblarda anjioma ve gliozis saptandı. Fenobarbital, karbamazepin ve valproat tedavileri maksimum dozlarda kullanılmasına rağmen 6 kez status tablosunda hastaneye yatırılan olguya beyin cerrahisi tarafından sol fonksiyonel hemisferektomi uygulandı. Operasyon sonrası antiepileptik tedavisi azaltılan hasta nöbetsiz olarak izlenmektedir.

Abstract

In Sturge-Weber syndrom in case the seizures accompany in early infontile period, the occurrence of earlier hemiparesis, resistant hemiparesis and progressive motor mental retardation is well-established . Recently, surgical intervention has been proposed as a treatment option in such cases. This study presents a Sturge-Weber case who presented with resistant complex partial seizures and underwent a successful left functional hemispherectomy. A 21-month-old girl was presented to our hospital with right-localized seizures the onset of which was 2.5 months of age. The seizures which had occured as many as 10 times a day had caused status in the course of diseases accompanied by high fever. Physical exam revealed right hemiparesis, microcephaly, and a hemangioma located on left side of her face and on her neck. Angioma and gliosis were detected on left cerebral hemisphere temporooccipital lobe by brain magnetic resonance imaging. Although phenobarbital, carbamazepine and valproate had been given at maximal doses, these treatments did not help and the patient was hospitalized for 6 more times with status before she underwent left functional hemispherectomy. The patient has been under follow-up with lower doses of antiepileptics after the surgery and she has not had a seizure since then.

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

ÜNALP, A., URAN, N., ERŞAHİN, Y. (2008). Erken cerrahi tedaviden fayda gören bir Sturge - Weber sendromu olgusu. Ege Tıp Dergisi, Cilt: 47 - Sayı: 2, 151–153. https://ajindex.com/articles/223425

📄 Tam Metin PDF Okuyucu

📄

PDF görüntüleyici hazırlanıyor...

Kaynakça (14)

  1. Haslam RHA. The nervous system. Behrman RE, Kliegman RM, Nelson WE, Vaughan III VC, eds. Textbook of pediatrics
  2. Edition. Philadelphia: WB Saunders, 1992: 1473-1538
  3. Osborn AG. Disorders of histogenesis: neurocutaneous syndromes. Diagnostic Neuroradiology. St Louis: Mosby, 1994: 72-193
  4. Arzimanoglu AA, Andermann F, Aicardi J et al. Sturge- Weber syndrome: indications and results of surgery in 20 patients. Neurology 2000; 55: 1472-1429
  5. Hoffmann HJ, Hendrick EB, Dennis M, Armstrong D. Hemispherectomy for Sturge-Weber syndrome. Childs Brain 1979; 5: 233-248
  6. Bourgeois M, Crimmins DW, de Oliveira RS et al. Surgical treatment of epilepsy in Sturge-Weber syndrome in children.J Neurosurg 2007; 106 (1 Suppl): 20-28
  7. Berg BO: Neurocutaneous Syndromes: Phakomatoses and Allied Conditions. Swaiman KF,ed. Pediatric Neurology. 2.th ed. Minnesota: Mosby, 1994: 1054-1056
  8. Menkes JH, Maria BL, Neurocutaneous syndromes. Menkes JH, Sarnat HB,ed. Child neurology. Sixth edition. Philadelphia: Lippincott Williams&Wilkins, 2000: 872-875
  9. Smith DW, Jones KY. Recognizable Patterns of Human Malformations. 4.th ed. Philadelphia: WB Saunders, 1998: 368
  10. Stranzinger E, Huisman TA. Sturge–Weber syndrome: Early manifestations and visualization of disease course. Radiolege 2007; 47: 1126-1130 German
  11. Benedikt RA, Brown DC, Walker R, et al. Sturge-Weber syndome: cranial MR imaging with Gd-DTPA. AJNR Am J Neuroradiol 1993: 14; 409-415
  12. Sujansky E, Conradi S. Sturge-Weber syndrome.: age of onset of seizures and glaucoma and the prognosis for affected children. J Child Neurol 1995; 10: 49-58
  13. Roach ES, Riela AR, Chugani HT et al. Sturge-Weber syndrome: recommendations for surgery. J Child Neurol 1994; 9: 190-192
  14. Çataltepe O. Epilepsi cerrrahisinde hemisferetomi tekniği. Türk Nöroşirürji Dergisi 2003; 13: 223.