Dergiler / Ege Tıp Dergisi / 2010 / Cilt: 49 - Sayı: 3

Skleromiksödem tedavisinde sistemik steroidin hızlı etkinliği

Rapid response to systemic steroids in the treatment of scleromxyedema

Sayfa
201–203
DOI
—
🏛️Bu makalenin bibliyografik verileri ve tam metin bağlantısı DergiPark üzerinden sağlanmıştır.
DergiPark Kaydı ↗
✨

Yapay Zeka Hızlı Bakış & Çıkarımlar

AI Insight
⚡ TL;DR(1 Cümlede Hızlı Çıkarım)

Bu nedenle burada sistemik kortikosteroid tedavisine dramatik yanıt gösteren skleromiksödemli bir olgu sunulmaktadır.

📌 3 Maddede Bu Makale

🎯
Amaç & Hipotez:Skleromiksödem dermiste müsin birikimi, fibrozis ve monoklonal gammopati ile karakterize nadir görülen, kronik seyirli, nedeni bilinmeyen bir hastalıktır.
📊
Temel Bulgular & Veri:Diğer deri müsinozlarından dermiste müsin birikimi yanısıra fibrozis görülmesi, jeneralize papüler ve sklerodermoid erüpsiyon, monoklonal gammopati varlığı ve tiroid hastalığının eşlik etmemesi ile ayrılır.
💡
Sonuç & Katkı:Bu nedenle burada sistemik kortikosteroid tedavisine dramatik yanıt gösteren skleromiksödemli bir olgu sunulmaktadır.
🔬Tür:Araştırma Makalesi
📍Kapsam:Genişletilmiş Akademik Örneklem
⚙️Değişkenler:Alan Parametreleri

Özet

Skleromiksödem dermiste müsin birikimi, fibrozis ve monoklonal gammopati ile karakterize nadir görülen, kronik seyirli, nedeni bilinmeyen bir hastalıktır. Diğer deri müsinozlarından dermiste müsin birikimi yanısıra fibrozis görülmesi, jeneralize papüler ve sklerodermoid erüpsiyon, monoklonal gammopati varlığı ve tiroid hastalığının eşlik etmemesi ile ayrılır. Deri dışında diğer organ sistemleri de tutulabilmektedir. Skleromiksödem tedavisi oldukça güç bir hastalıktır. Görülme sıklığı nedeniyle bu hastalıktaki tedavi deneyimi olgu bildirileri ve serileri ile sınırlıdır. Bu nedenle burada sistemik kortikosteroid tedavisine dramatik yanıt gösteren skleromiksödemli bir olgu sunulmaktadır.

Abstract

Scleromyxedema is a chronic, rare disease with an unknown etiology which is characterized by fibrosis and mucin deposition in dermis and monoclonal gammopathy. Scleromyxedema is differentiated from the other cutaneous mucinoses with the presence of mucin deposition with fibrosis, generalized papular and sclerodermoid eruption, monoclonal gammopathy and with the absence of a tiroid disorder. The other organ systems may also be involved. The treatment of the disease is particularly difficult. Because of the rarity of the disease, experience with the treatment is limited to case reports and series. Therefore herein, a dramatic resolution of scleromyxedema with systemic streoid treatment is presented.

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

TÜRK, B. G., ERTEKİN, B., SEXGİN, A. Ö., KAZANDI, A. C., DERELİ, T., ÖZDEMİR, F. (2010). Skleromiksödem tedavisinde sistemik steroidin hızlı etkinliği. Ege Tıp Dergisi, Cilt: 49 - Sayı: 3, 201–203. https://ajindex.com/articles/222822

📄 Tam Metin PDF Okuyucu

📄

PDF görüntüleyici hazırlanıyor...

Kaynakça (14)

  1. Rongioletti F, Rebora A. Mucinoses. Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP, ed. Dermatology. 2nci baskı. Mosby Elsevier, 2008:611-21
  2. Cokonis Georgakis CD, Falasca G, Georgakis A, Heymann WR. Scleromyxedema. ClinDermatol 2006; 24:493-497
  3. Sarkany RPE, Breathnach SM, Seymour CA et al. Metabolic and Nutritional Disorders. Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C, ed. Rook's Textbook of Dermatology. 7nci baskı. Oxford: Blackwell Sciene, 2004:57.23-32
  4. Rongioletti F, Rebora A. Updated classification of papular mucinosis, lichen myxedematosus and scleromyxedema. J Am Acad Dermatol 2001;44: 273-281
  5. Lopez L, Wierzbicka-Hainaut E, Villers A, Guillet G. Efficacy of intravenous immunoglobulin in Arndt-Gottron scleromyxedema. Ann Dermatol Venereol 2009;136:330-336
  6. Rey JB, Luria RB. Treatment of scleromyxedema and the dermatoneuro syndrome with intravenous immunoglobulin. J Am Acad Dermatol 2009;60:1037-1041
  7. Wu MY, Hong JB, Yang CC et al. Scleromyxedema with myopathy was successfully treated by thalidomide. J Eur Acad Dermatol Venereol 2009;23:189-190
  8. Martins A, Paiva Lopes MJ, Tavares Belo R, Rodrigues JC. Scleromyxedema: Thalidomide therapy. J Eur Acad Dermatol Venereol 2008;22:622-624
  9. Efthimiou P, Blanco M. Intravenous gammaglobulin and thalidomide may be an effective therapeutic combination in refractory scleromyxedema: Case report and discussion of the literature. Semin Arthritis Rheum 2008;38:188-194
  10. Ataergin S, Arpaci F, Demiriz M, Ozet A. Transient efficacy of double high-dose chemotherapy and autologous peripheral stem cell transplantation, immunoglobulin, thalidomide, and bortezomib in the treatment of scleromyxedema. Am J Clin Dermatol 2008;9:271-273
  11. Cheng T, Gnanakumar V, Hegedus C, Stewart DA. Complete and durable remission in a patient with life-threatening scleromyxedema treated with high-dose melphalan and BU with auto-SCT. Bone Marrow Transplant. 2008;42:215-217
  12. Rayson D, Lust JA, Duncan A, Su WP. Scleromyxedema: A complete response to prednisone. Mayo Clin Proc 1999;74;481- 13) Horn KB, Horn MA, Swan J, Guitart J. A complete and durable clinical response to high-dose dexametasone in a patient with scleromyxedema. J Am Acad Dermatol 2004;51:120-123
  13. Kreuter A, Altmeyer P. High-dose dexamethasone in scleromyxedema: Report of 2 additional cases. J Am Acad Dermatol 2005;53:739-740
  14. Lin YC, Wang HC, Shen JL. Scleromyxedema: An experience using treatment with systemic corticosteroid and review of the publ