Aspleni sendromlu bir vaka

Temel Bulgular & Veri:Yapılan ayrıntılı değerlendirmeler sonucunda vakada aspleni, sağ atriyal izomerizm, dekstrokardi, komplet endokardiyal yastık defekti, total pulmoner venöz dönüş anomalisi, abdominal situs inversus tespit edildi.

💡

Sonuç & Katkı:Fontan operasyonu planlanan vakaya "Bidirectional Glenn" şantı yapıldı ve pulmoner venöz dönüş anomalisi düzeltildi.

🔬Tür:Araştırma Makalesi

📍Kapsam:Genişletilmiş Akademik Örneklem

⚙️Değişkenler:Kalp kulakçığı · Süt çocuğu · yenidoğan

Özet

Aspleni sendromu kompleks kardiyovasküler sistem anomalilerinin eşlik ettiği ender görülen bir durumdur. Dört aylık erkek vaka, öksürük, burun akıntısı yakınmaları ile başvurduğu doktor tarafından üfürümü olması nedeniyle hastanemize sevk edilmişti. Yapılan ayrıntılı değerlendirmeler sonucunda vakada aspleni, sağ atriyal izomerizm, dekstrokardi, komplet endokardiyal yastık defekti, total pulmoner venöz dönüş anomalisi, abdominal situs inversus tespit edildi. Konjestif kalp yetersizliği tedavisi alan vakanun aşı şeması düzenlendi ve amoksisilin profilaksisi başlandı. Fontan operasyonu planlanan vakaya "Bidirectional Glenn" şantı yapıldı ve pulmoner venöz dönüş anomalisi düzeltildi.

Abstract

Asplenia syndrome is a condition associated with complex cardiovascular system anomalies. A four-month-old male patient, with the symptoms of cough and nasal discharge, was sent to our hospital for his heart murmur. At the end of advanced evaluation, asplenia, right atrial isomerism, dextrocardia, complete endocardial cushion defect, total anomalous pulmonary venous return, abdominal situs inversus were detected. After treatment of congestive heart failure, vaccination schedule was arranged and amoxicillin prophylaxis was started. After Bidirectional Glenn shunt and correction of pulmonary venous return, Fontan operation was planned.

Anahtar kelimeler

Kalp kulakçığı Süt çocuğu yenidoğan Dalak Heart Atria Infant Newborn Spleen

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

ÜLGER, Z., LEVENT, E., GÜRSES, D., EDEER, N., AKYOL, B., ÖZYÜREK, A. R. (2005). Aspleni sendromlu bir vaka. Çocuk Dergisi, Cilt: 5 - Sayı: 1, 59–61. https://ajindex.com/articles/175512

Kaynakça (11)

Polhemus DW, Schafer WB. Congenital absence of spleen: syndrome with atrioventricularis and situs in versus: case reports and review of the literature. Pediatrics 1952; 9: 696-708
Ruttenberg HD, Neufeld HN, Lucas RV, et a). Syndrome of congenital cardiac disease with asplenia. Distinction from other forms of congenital cyanotic cardiac disease. Am J Cardiol 1964; 13: 387-406
Rose V, Izukawa T, Moes CAF. Syndromes of asplenia and polysplenia: a review of cardiac and non-cardiac malformation in 60 cases with special reference to diagnosis and prognosis. Brit Heart J 1975; 37: 840-52
Castagnola E, Fioredda F. Prevention of life-threatening infections due to encapsulated bacteria in children with hyposplenia or asplenia: a brief review of current recommendations for practical purposes. Eur J Haematol 2003; 71: 319-26
Cesko I, Hajdu J, Toth T, et al. Ivemark syndrome with asplenia in siblings. J Pediatr 1997; 130: 822-4
Chen SC, Monteleone PL. Familial splenic anomaly syndrome. J Pediatr 1977; 91: 160-1
Hurwitz RC, Caskey CT. Ivemark syndrome in siblings. Clin Genet 1982; 22: 7-11
Beytout J, Tournilhac O, Laurichesse H. Asplenia and hyposplenism. Presse Med 2003; 32: 5-9
Devrient K, Naulaers G, Matthijs G. Agenesis of corpus callosum and anophthalmia in the asplenia syndrome. A recognizable association? Ann Genet 1997; 40: 14-7
Krzelj V, Kragic I, Glavina-Durdov M, et al. Ivemark syndrome: asplenia with kidney collecting duct cysts and polysplenia with cerebellar cyst. Turk J Pediatr. 2000; 42: 234-8
Miyaji K. Fontan procedure for asplenia syndrome. Kyobu Geka. 2003; 56: 304-7.