Dergiler / Anestezi Dergisi / 2013 / Cilt: 21 - Sayı: 3

Nöral seroid lipofusinozisli (batten sendromu) hastada anestezi

Anesthesia management in a child with neuronal ceroid lipofuscinoses (batten syndrome)

Sayfa
187–189
DOI
—
🏛️Bu makalenin bibliyografik verileri ve tam metin bağlantısı DergiPark üzerinden sağlanmıştır.
DergiPark Kaydı ↗
✨

Yapay Zeka Hızlı Bakış & Çıkarımlar

AI Insight
⚡ TL;DR(1 Cümlede Hızlı Çıkarım)

Bu olgu sunumunda, NCL sendromlu bir çocuğa trakeotomi açılması sırasındaki anestezi uygulaması sunulmuştur.

📌 3 Maddede Bu Makale

🎯
Amaç & Hipotez:Nöronal seroid lipofusinozis (NCL), nöronlarda ve diğer hücre tiplerinde otoşoresan materyallerin lizozomal birikimi ile karakterize otozomal resesif, çocuklarda gözlenen, nörodejeneratif nadir bir hastalıktır.
📊
Temel Bulgular & Veri:Genellikle bu tanılı hastalarda, anestezi sırasında hipotermi ve bradikardi sıklıkla görülür.
💡
Sonuç & Katkı:Bu olgu sunumunda, NCL sendromlu bir çocuğa trakeotomi açılması sırasındaki anestezi uygulaması sunulmuştur.
🔬Tür:Araştırma Makalesi
📍Kapsam:Genişletilmiş Akademik Örneklem
⚙️Değişkenler:Alan Parametreleri

Özet

Nöronal seroid lipofusinozis (NCL), nöronlarda ve diğer hücre tiplerinde otoşoresan materyallerin lizozomal birikimi ile karakterize otozomal resesif, çocuklarda gözlenen, nörodejeneratif nadir bir hastalıktır. Genellikle bu tanılı hastalarda, anestezi sırasında hipotermi ve bradikardi sıklıkla görülür. Malign hipertermi ve zor entübasyon sendromun anestezisine spesifik özellikler değildir. Kas gevşetici kullanımında, miyotonik olgularda suksinilkolin kullanımından kaçınılmalıdır. Kas gevşekliği için non depolarizan ajanlar kullanılabilir. Bu olgu sunumunda, NCL sendromlu bir çocuğa trakeotomi açılması sırasındaki anestezi uygulaması sunulmuştur.

Abstract

Neuronal Ceroid Lipofuscinoses (NCL) is a group of rare autosomal recessive neurodegenarative disorder seen in children, which is characterized by lisosomsal accumulation of autofluorescent materials. During anesthesia, hypothermia and bradycardia are often seen in patients with this diagnosis. Generally, in the patients who are diagnosed as NCL, hypothermia and bradycardia are frequently observed during anesthesia. Malign hyperthermia and difficult intubation are not specific for anesthesia of this syndrome. Succinylcholine should be avoided in the myotonic cases. For muscle relaxation, non depolarizing agents could be used. In this case, the administration of anesthesia in a child with Neuronal Ceroid Lipofuscinoses during tracheotomy was reported.

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

UZUN, Ş., ALTINEL, S., ERDEN, İ. A., AYPAR, Ü. (2013). Nöral seroid lipofusinozisli (batten sendromu) hastada anestezi. Anestezi Dergisi, Cilt: 21 - Sayı: 3, 187–189. https://ajindex.com/articles/171783

📄 Tam Metin PDF Okuyucu

📄

PDF görüntüleyici hazırlanıyor...

Kaynakça (8)

  1. Swick HM. Diseases of Gray Matter, Pediatric Neurology: Princip- les and Practice. In: Swaiman KF, ed. St Louis, MO: CV Mosby, 1989: 777-794
  2. Dyken PR. The neuronal ceroid lipofuscinoses. J Child Neurol 1989; 4: 165-174
  3. Goebel HH, Wisniewski KE. Current state of clinical and morpho- logical features in human NCL. Brain Pathol 2004; 14: 61-92
  4. Santavuori P, Lauronen L, Kirveskari E, Aberg L, Sainio K, AuttiT. Neuronal ceroid lipofuscinoses in childhood. Neurol Sci 2000; 21: S35-41
  5. Gopalakrishnan S, Sıdduıquı S, Mayhew JF. Anesthesia in a child with Batten disease. Pediatric Anesthesia 2004; 14: 889-892
  6. Ning Miao, Sondra W. Levin, Eva H. Baker et al. Children with In- fantile Neuronal Ceroid Lipofuscinosis Have an Increased Risk of Hypothermia and Bradycardia During Anesthesia. Anesth Analg 2009; 109: 372-378
  7. Sessler DI. Temperature monitoring and perioperative thermoregu- lation. Anesthesiology 2008; 109: 318-338
  8. Hofman IL, van der Wal AC, Dingemans KP, Becker AE. Cardiac pathology in neuronal ceroid lipofuscinoses -a clinicopathologic correlation in three patients. Eur J Paediatr Neurol 2001; 5(suppl A): 213-217.