Dergiler / Astım Allerji İmmünoloji / 2009 / Cilt: 7 - Sayı: 3

Fatal acute respiratory distress syndrome in children with combined immunodeficiencies

Ağır kombine immün yetmezliği olan çocuklarda fatal akut solunumsal distres sendromu

Sayfa
180–188
DOI
—
🏛️Bu makalenin bibliyografik verileri ve tam metin bağlantısı DergiPark üzerinden sağlanmıştır.
DergiPark Kaydı ↗
✨

Yapay Zeka Hızlı Bakış & Çıkarımlar

AI Insight
⚡ TL;DR(1 Cümlede Hızlı Çıkarım)

Sonuç olarak; kombine immünyetmezliği olan bir hastada, eğer pnömoni ve ARDS gelişirse genellikle ölümle sonuçlanan çoklu organ yetmezliği ile sonlanır.

📌 3 Maddede Bu Makale

🎯
Amaç & Hipotez:Akut solunumsal distres sendromu (ARDS) doğrudan veya dolaylı olarak ciddi alveoler-kapiller hastalığın ağır tutulumunun akut başlangıçlı formudur.
📊
Temel Bulgular & Veri:Oksijenizasyonda yetersizlik (PaO 2/FiO2< 200), akciğer grafisinde bilateral infiltrasyon ve pulmoner kama basıncının 18 mmHg’dan daha düşük olması gerekmektedir.
💡
Sonuç & Katkı:Sonuç olarak; kombine immünyetmezliği olan bir hastada, eğer pnömoni ve ARDS gelişirse genellikle ölümle sonuçlanan çoklu organ yetmezliği ile sonlanır.
🔬Tür:Araştırma Makalesi
📍Kapsam:Genişletilmiş Akademik Örneklem
⚙️Değişkenler:Alan Parametreleri

Özet

Akut solunumsal distres sendromu (ARDS) doğrudan veya dolaylı olarak ciddi alveoler-kapiller hastalığın ağır tutulumunun akut başlangıçlı formudur. Oksijenizasyonda yetersizlik (PaO 2/FiO2< 200), akciğer grafisinde bilateral infiltrasyon ve pulmoner kama basıncının 18 mmHg’dan daha düşük olması gerekmektedir. ARDS’de özellikle altta sepsis ve çoklu organ yetmezliği varsa ölüm hala yüksektir. Burada, ARDS’li ağır ve/veya kombine immünyetmezliği olan beş hasta sunulmuştur. Sürfaktan dört hastaya, mekanik ventilasyon bütün hastalara uygulanmıştır. Bir hasta geçici yanıt vermesine rağmen, bütün hastalar ARDS ve çoklu organ yetmezliği nedeniyle kaybedilmiştir. Sonuç olarak; kombine immünyetmezliği olan bir hastada, eğer pnömoni ve ARDS gelişirse genellikle ölümle sonuçlanan çoklu organ yetmezliği ile sonlanır.

Abstract

Acute respiratory distress syndrome (ARDS) is an acute form of severe alveolar-capillary disease that evolves after a direct or indirect lung injury. It is characterized by impaired oxygenation (PaO 2/FiO 2< 200), bilateral pulmonary densities detectable by radiography and a pulmonary wedge occlusion pressure of less than 18 mmHg. Mortality remains high among children with ARDS, particularly in the presence of serious underlying conditions such as sepsis and multiple organ dysfunction syndrome. Here, we report five children with ARDS who were also diagnosed as either severe or combined immunodeficiency. Surfactant was given to four patients and mechanical ventilation was performed in all children. Although one responded temporarily, all patients died due to ARDS and multiple organ dysfunction syndrome. In conclusion, if pneumonia and ARDS develop in a patient with combined immunodeficiency, it usually ends with multiple organ dysfunction syndrome leading to mortality.

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

KENDİRLİ, T., DOĞU, F., İKİNCİOĞULLARI, A., AYTEKİN, C., YILDIRAN, A., YÜKSEK, M., İNCE, E. (2009). Fatal acute respiratory distress syndrome in children with combined immunodeficiencies. Astım Allerji İmmünoloji, Cilt: 7 - Sayı: 3, 180–188. https://ajindex.com/articles/166135

📄 Tam Metin PDF Okuyucu

📄

PDF görüntüleyici hazırlanıyor...

Kaynakça (15)

  1. Redding GJ. Current concepts in adult respiratory dist- ress syndrome in children. Curr Opin Pediatr 2001;13: 261-6
  2. Frutos-Vivar F, Nin N, Esteban A. Epidemiology of acute lung injury and acute respiratory distress syndrome. Curr Opin Crit Care 2004;10:1-6
  3. Herridge MS, Cheung AM, Tansey CM, Matte-Martyn A, Diaz-Granados N, Al-Saidi F, et al; Canadian Critical Care Trials Group. One-year outcomes in survivors of the acute respiratory distress syndrome. N Engl J Med 2003;348:683-93
  4. Cunningham-Rundlesc PP. Molecular defects in T- and B-cell primary immunodeficiency diseases. Nature Rev Immunol 2005;5:880-92
  5. Buckley RH. Combined B- and T-cell disease. In: Behr- man RE, Kleigman RM, Jenson HB (eds). Nelson text- book of pediatrics. 16 th ed. Pennsylvania: WB Saunders Company, 2000:601-6
  6. Fisher A. Severe combined immunodeficiency (SCID). Clin Exp Immunol 2000;122:143-9
  7. Gaspar HB, Parsley KL, Howe S, King D, Gilmour KC, Sinclair J. Gene therapy of X-linked severe combined immunodeficiency by use of a pseudotyped gammaret-roviral vector. Lancet 2004;364:2181-7
  8. Buckley RH. Gene therapy for SCID-a complication after remarkable progress. Lancet 2002;360:1185-6
  9. Notarangelo L, Casanova JL, Fischer A, Puck J, Rosen F,Seger R, et al; International Union of Immunological Societies Primary Immunodeficiency diseases classification committee. Primary immunodeficiency disease: an update. J Allergy Clin Immunol 2004;114:677-87
  10. Buckley R. The multiple causes of human SCID. J Clin Invest 2004;114:1409-11
  11. Ikincioğullari A, Doğu F, Ciftci E, Unal E, Ertem M, Reisli I, et al. An intensive approach to the treatment of disseminated BCG infection in a SCID patient. Bone Marrow Transplant 2002;30:45-7
  12. Keenan HT, Bratton SL, Martin LD, Crawford SW, Weiss NS. Outcome of children who require mechanical ventilator support after bone marrow transplantation. Crit Care Med 2000;28:830-5
  13. Haitsma JJ, Papadakos PJ, Lachmann B. Surfactant therapy for acute lung injury/acute respiratory distress syndrome. Curr Opin Crit Care 2004;10:18-22
  14. Yapicioğlu H, Yildizdaş D, Bayram İ, Sertdemir Y, Yilmaz HL. The use of surfactant in children with acute respiratory distress syndrome: efficacy in terms of oxygenation, ventilation and mortality. Pulm Pharmacol Ther 2003;16:327-33
  15. Möller JC, Schaible T, Roll C, Schiffmann JH, Bindl L, Schrod L, et al; Surfactant ARDS Study Group. Treatment with bovine surfactant in severe acute respiratory distres