Dergiler / Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi Cerrahi Tıp Bilimleri Dergisi / 2026 / Cilt: 3 Sayı: 1

Joubert Sendromlu Hastanın Diş Tedavilerinde Anestezi Yönetimi: Olgu Sunumu

Anesthesia Management in Dental Treatments of a Patient with Joubert Syndrome: Case Report

Mehmet Akif Yılmaz(Atatürk Üniversitesite Araştırma Hastanesi)0000-0002-9204-4611
Feyza Şimşek(ATATÜRK ÜNİVERSİTESİ)0009-0000-4043-6683
Havva Yavuz(ATATÜRK ÜNİVERSİTESİ)0009-0003-7676-8657
Nuray Uzun(ATATÜRK ÜNİVERSİTESİ)0009-0001-1382-5533
Murat Büyüksefil(ATATÜRK ÜNİVERSİTESİ)0009-0005-5691-413X
Fatih Şengül(ATATÜRK ÜNİVERSİTESİ)0000-0001-6087-148X
Sayfa
15–18
Yayın Tarihi
2024-04-30
🏛️Bu makalenin bibliyografik verileri ve tam metin bağlantısı DergiPark üzerinden sağlanmıştır.
DergiPark Kaydı ↗
✨

Yapay Zeka Hızlı Bakış & Çıkarımlar

AI Insight
⚡ TL;DR(1 Cümlede Hızlı Çıkarım)

Bu yazıda Joubert sendromlu bir hastada diş tedavisi sırasında anestezi yönetimimiz sunulmaktadır.

📌 3 Maddede Bu Makale

🎯
Amaç & Hipotez:Joubert sendromu nadir görülen, psikomotor gelişme geriliği, nistagmus, ataksi ve tekrarlayan takipne-apne nöbetleri ile karakterize otozomal resesif geçişli bir hastalıktır.
📊
Temel Bulgular & Veri:Mikrosefali, polidaktili, retina displazisi, böbrek kistleri ve dil tümörleri sendroma eşlik edebilen anomalilerdir.
💡
Sonuç & Katkı:Bu yazıda Joubert sendromlu bir hastada diş tedavisi sırasında anestezi yönetimimiz sunulmaktadır.
🔬Tür:Olgu Sunumu
📍Kapsam:Genişletilmiş Akademik Örneklem
⚙️Değişkenler:Joubert sendromu · genel anestezi · anestezik yönetim

Özet

Joubert sendromu nadir görülen, psikomotor gelişme geriliği, nistagmus, ataksi ve tekrarlayan takipne-apne nöbetleri ile karakterize otozomal resesif geçişli bir hastalıktır. Mikrosefali, polidaktili, retina displazisi, böbrek kistleri ve dil tümörleri sendroma eşlik edebilen anomalilerdir. Joubert sendromlu hastalarda değişen derecelerde serebellar vermis displazisi görülür. Bu çocuklarda anestezi uygulanması perioperatif solunum problemleri ile komplike olabilir. Kranial magnetik rezonans görüntülemede serebellar vermis hipoplazisinin neden olduğu molar diş görüntüsü nöroradyolojik tanı kriteridir. Bu yazıda Joubert sendromlu bir hastada diş tedavisi sırasında anestezi yönetimimiz sunulmaktadır.

Abstract

Joubert syndrome is a rare, autosomal recessive disease characterized by psychomotor developmental delay, nystagmus, ataxia and recurrent tachypnea-apnea seizures. Microcephaly, polydactyly, retinal dysplasia, kidney cysts and tongue tumors are anomalies that may accompany the syndrome. Varying degrees of cerebellar vermis dysplasia are observed in patients with Joubert syndrome. Anesthesia administration in these children may be complicated by perioperative respiratory problems. The appearance of molar teeth caused by cerebellar vermis hypoplasia on cranial magnetic resonance imaging is a neuroradiological diagnostic criterion. In this article, our anesthesia management during dental treatment in a patient with Joubert syndrome is presented.

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

Yılmaz, M. A., Şimşek, F., Yavuz, H., Uzun, N., Büyüksefil, M., Şengül, F., Ahıskalıoğlu, E. O. (2024). Joubert Sendromlu Hastanın Diş Tedavilerinde Anestezi Yönetimi: Olgu Sunumu. Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi Cerrahi Tıp Bilimleri Dergisi, Cilt: 3 Sayı: 1, 15–18. https://doi.org/10.61745/jsmsau.1444270

📄 Tam Metin PDF Okuyucu

📄

PDF görüntüleyici hazırlanıyor...

Kaynakça (12)

  1. Dey A, Kumar P, Mittal K, Sharma R, Goyal A, Hira P. Joubert syndrome: A classic case. Journal of Family Medicine and Primary Care. 2019;8(1):311.
  2. Joubert M, Eisenring JJ, Preston J, Andermann F. Familial agenesis of the cerebellar vermis. Neurology. 1969;19(9):813-813.
  3. Parisi M, Glass I. Joubert Syndrome. GeneReviews®- NCBI Bookshelf. Published June 29, 2017. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1325/
  4. Maria BL, Quisling RG, Rosainz LC, et al. Molar Tooth Sign in Joubert Syndrome: Clinical, Radiologic, and Pathologic Significance. Journal of Child Neurology. 1999;14(6):368-376.
  5. Surisetti BK, Holla VV, Prasad S, et al. Clinical and Imaging Profile of Patients with Joubert Syndrome. Journal of Movement Disorders. 2021;14(3):231-235.
  6. Hayırlıoğlu MB, Gökay Vural B, İyigün M, Güler T. Joubert Sendromlu Hastanın Skolyoz Cerrahisinde Anestezi Yönetimi: Olgu Sunumu. Acibadem Universitesi Saglik Bilimleri Dergisi. 2019;10(1):110-112.
  7. Castanelli DJ, Splinter WM, Clavel NA. Remifentanil decreases sevoflurane requirements in children. Canadian Journal of Anesthesia/Journal canadien d’anesthésie. 2005;52(10):1064-1070.
  8. Jürgens S, Krishna M. Low‐dose remifentanil infusions for major spinal surgery. Anaesthesia. 2002;57(7):724-725.
  9. Vodopich DJ, Gordon GJ. Anesthetic management in Joubert syndrome. Pediatric Anesthesia. 2004;14(10):871-873.
  10. Matthews Nc. Anaesthesia in an infant with Joubert’s syndrome. Anaesthesia. 1989;44(11):920-921.
  11. Sung Mw, Kim Jw, Kim Kh. Bifid Epiglottis Associated with Joubert’s Synd. Annals of Otology, Rhinology & Laryngology. 2001;110(2):194-196.
  12. Habre W, Sıms C, D’souza M. Anaesthetic management of children with Joubert syndrome. Pediatric Anesthesia. 1997;7(3):251-253.