Mucopolysaccharidosis Type VI Patient with an Odontogenic Myxoma

Temel Bulgular & Veri:Aynı zamanda hem MPS VI hastalığında hem de odontojenik miksomanın histolojik değerlendirmesinde GAG içerikleri benzer bulunmaktadır.

💡

Sonuç & Katkı:MPS VI'nin en sık karşılaşılan oral bulguları gömülü dişler ve gömülü dişlerin çevresindeki radyolüsent alanlardır.

🔬Tür:Deneysel Tarla Denemesi

📍Kapsam:Genişletilmiş Akademik Örneklem

⚙️Değişkenler:Alan Parametreleri

Özet

Tip VI mukopolisakkaridoz (MPS), arilsülfataz enzimi yetersizliği nedeniyle oluşan metabolik bir hastalıktır. Bu durum, dokularda glikozaminoglikan (GAG) birikimine neden olarak, birden fazla doku ve organda fonksiyon bozukluğuna yol açar. Odontojenik miksoma, dental papilla, periyodontal ligament ve dental follikülden köken alan iyi huylu odontojenik tümör olarak tanımlanmaktadır. Özellikle mandibulada ve gömülü bir dişle birlikte izlenmektedir. Tip VI MPS' nin klinik özellikleri literatürde tanımlanmaktadır. MPS VI'nin en sık karşılaşılan oral bulguları gömülü dişler ve gömülü dişlerin çevresindeki radyolüsent alanlardır. Ancak, bugüne kadarki bilgimize göre MPS VI hastasında odontojenik miksoma izlendiğine dair bir rapor bulunmamaktadır. Aynı zamanda hem MPS VI hastalığında hem de odontojenik miksomanın histolojik değerlendirmesinde GAG içerikleri benzer bulunmaktadır. Bu vaka raporunun amacı, MPS VI hastasında cerrahi tedavi sonrası olası komplikasyonları önlemek için erken teşhisin önemini vurgulamaktır. Aynı zamanda MPS VI ve miksoid tümörler arasındaki benzer histolojik bileşenlere bir bakış açısı oluşturmaktır. Ancak her ikisi arasındaki ilişkiyi açığa çıkaracak daha başka vaka sunumlarına ve araştırmalara ihtiyaç duyulmaktadır.

Abstract

Mucopolysaccharidosis (MPS) Type VI, is a metabolic disorder caused by the deficiency of arylsulfatase B. This results in accumulation of glycosaminoglycans (GAGs) in the tissue and causes multiple organ and system dysfunction. The odontogenic myxoma is defined as a bening odontogenic tumor originated by dental papilla, periodontal ligament and dental follicule. It is usually detected with an impacted tooth especially in the mandible. The clinical manifestations of MPS Type VI have been fully described in the literature. The most common oral findings of the MPS VI are the impacted teeth and the radiolucent areas around them. However, according to our knowledge, there is no report about a MPS VI patient in odontogenic myxoma. Also in histological examination, the contents of GAGs in both odontogenic myxoma and MPS VI are similar. The aim of this case report is to emphasize the importance of the early diagnosis to prevent the possible complications after the surgical treatment in a MPS VI patient. Presenting similar histological components between MPS VI and myxoid tumors is another aim of this report. However, further case reports and researchs are needed to notify a relationship among them.

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

TÜZ, H. H., TOSUN, E., KARACA, Ç., GÜNHAN, Ö. (2016). Mucopolysaccharidosis Type VI Patient with an Odontogenic Myxoma. Clinical Dentistry and Research, Cilt: 40 - Sayı: 2, 79–85. https://ajindex.com/articles/160495

Kaynakça (14)

Kramer IRH, Pindborg JJ, Shear M, editors. Histological typing of odontogenic tumours. 2nd ed. Berlin: Springer-Verlag; 1992.
Farman AG, Nortje CJ, Grotepass FW, Farman FJ, van Zyl JA. Myxofibroma of the jaws. Br J Oral Surg 1977; 15: 3-18.
Neville BW, Damm DD, Allen CM, Bouquot JE. Odontogenic Cysts and Tumors. In: Rudolph P, Alvis K, Forest E, editors. Oral and Maxillofacial Pathology. Pennsylvania: W.B. Saunders Company; 2002. p. 635-637.
Antunes LA, Nogueira AP, Castro GF, Ribeiro MG, de Souza IP. Dental findings and oral health status in patients with mucopolysaccharidosis: a case series. Acta Odontol Scand 2013; 71: 157-167.
Cavaleiro RM, Pinheiro Md, Pinheiro LR, Tuji FM, Feio Pdo S, de Souza IC, et al. Dentomaxillofacial manifestations of mucopolysaccharidosis VI: clinical and imaging findings from two cases, with an emphasis on the temporomandibular joint. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol 2013; 116: 141-148.
Fuji T, Hirabayashi Y. Histochemical studies of glycosaminoglycans in developing periodontal ligaments of ICR mice. Anat Rec 1999; 254: 465-473.
Neufeld EF, Muenzer J. The mucopolysaccharidoses. In: Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS, et al., editors. The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease. New York, NY: McGraw-Hill; 2001 p. 3421-3452.
Azevedo AC, Schwartz IV, Kalakun L, Brustolin S, Burin MG, Beheregaray AP et al. Clinical and biochemical study of 28 patients with mucopolysaccharidosis type VI. Clin Genet 2004; 66: 208- 213. Kayserili H, Kantaputra PN. Multiple supernumerary molars, anterior openbite, and large ear lobules in mucopolysaccharidosis type VI patient. Am J Med Genet A 2012; 158A: 1798-800.
Regezi JA, Kerr DA, Courtney RM. Odontogenic tumors: Analysis of 706 cases. J Oral Surg 1978; 36: 771-778.
Slootweg PJ, Wittkampf RM. Myxoma of the jaws: An analysis of 15 cases. J Maxillofac Surg 1986; 14: 46-52. Embery G. Glycosaminoglycans of human dental pulp. J Biol Buccale 1976; 4: 229-236.
Sakamoto N, Okamoto H, Okuda K. Qualitative and quantitative analysis of bovine, rabbit and human dental pulp glycosaminoglycans. J Dent Res 1979; 58: 646-655.
Moshiri S, Oda D, Worthington P, Myall R. Odontogenic myxoma: histochemical and ultrastructural study. J Oral Pathol Med 1992; 21: 401-403.
Shah A, Lone P, Latoo S, Ahmed I, Malik A, Hassan S et al. Odontogenic myxoma of the maxilla: A report of a rare case and review on histogenetic and diagnostic concepts. Natl J Maxillofac Surg 2011; 2: 189-195.
Zhao M, Lu Y, Takata T,