KaydedilenlerDerginizi ekleyin

Dergiler / Marmara Medical Journal / 2026 / Volume: 26 Issue: 3

Çok nadir bir pediatrik periferik primitif nöroektodermal tümör vakası: Orbital primitif nöroektodermal tümör

-

Hacer Bal
Cennet Şahin
Erkin Arıbal
Sayfa
—
Yayın Tarihi
2015-09-30
🏛️Bu makalenin bibliyografik verileri ve tam metin bağlantısı DergiPark üzerinden sağlanmıştır.
DergiPark Kaydı ↗
✨

Yapay Zeka Hızlı Bakış & Çıkarımlar

AI Insight
⚡ TL;DR(1 Cümlede Hızlı Çıkarım)

Biz, bu çalışmamızda immunohistokimyasal olarak pPNET tanısı onaylanmış 8 yaşında erkek çocuğun gözünde saptanan kitlenin klinik, radyolojik ve histopatolojik özelliklerini sunmayı amaçladık

📌 3 Maddede Bu Makale

🎯
Amaç & Hipotez:Primitif nöroektodermal tümörler (PNET) primitif nöral krest hücrelerinden köken alan bir grup malign yumuşak doku tümörleridir.
📊
Temel Bulgular & Veri:Histopatolojik olarak PNET hiperkromatik nükleuslu, yüksek nükleus/stoplazma oranına sahip, immünohistokimyasal ve/veya ultrastrüktürel teknikler ile saptanabilen değişik derecelerde nöral diferansiasyona sahip küçük yuvarlak hücrelerden oluşmaktadır. pPNET genellikle genç erişkin ve çocuklarda ortaya çıkmakta olup cinsiyet ayrımı göstermez.
💡
Sonuç & Katkı:Biz, bu çalışmamızda immunohistokimyasal olarak pPNET tanısı onaylanmış 8 yaşında erkek çocuğun gözünde saptanan kitlenin klinik, radyolojik ve histopatolojik özelliklerini sunmayı amaçladık
🔬Tür:Literatür & Derleme Çalışması
📍Kapsam:Genişletilmiş Akademik Örneklem
⚙️Değişkenler:Pediatric · Peripheral primitive neuroectodermal tumour · Orbita

Özet

Primitif nöroektodermal tümörler (PNET) primitif nöral krest hücrelerinden köken alan bir grup malign yumuşak doku tümörleridir. Tümör, santral sinir sistemi ya da beyin dışındaki yumuşak dokulardan köken alırsa, periferik primitif nöroektodermal tümör (pPNET) adını almaktadır. Histopatolojik olarak PNET hiperkromatik nükleuslu, yüksek nükleus/stoplazma oranına sahip, immünohistokimyasal ve/veya ultrastrüktürel teknikler ile saptanabilen değişik derecelerde nöral diferansiasyona sahip küçük yuvarlak hücrelerden oluşmaktadır. pPNET genellikle genç erişkin ve çocuklarda ortaya çıkmakta olup cinsiyet ayrımı göstermez. Orbital yerleşim nadir izlenmektedir ve şimdiye kadar, literatürde yalnızca on sekiz vaka bildirimine ulaşılmaktadır. Biz, bu çalışmamızda immunohistokimyasal olarak pPNET tanısı onaylanmış 8 yaşında erkek çocuğun gözünde saptanan kitlenin klinik, radyolojik ve histopatolojik özelliklerini sunmayı amaçladık

Abstract

Primitive neuroectodermal tumours (PNETs) are a group of malignant soft tissue tumours of neuroepithelial origin that arise from primitive neural crest cells. Most of the PNETs occur in the central nervous system (CNS). If the origin is outside the CNS it is called peripheral primitive neuroectodermal tumour (pPNET). Histopathologically, PNETs consist of small round cells with a hyperchromatic nuclei, high nuclear-cytoplasmic ratio and varying degrees of neural differentiation detectable by immunohistochemical or ultrastructural techniques. pPNETs occur predominantly in children and young adults and show no gender difference. Occurrences of pPNETs in the orbit are infrequent and to the best of our knowledge only eighteen cases have been reported in the literature up to now. In this study, we present clinic, radiologic and histopathologic features of an orbital mass in an 8-year-old boy, which was diagnosed as a primary orbital pPNET confirmed by immunohistochemistry.

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

Bal, H., Şahin, C., Arıbal, E. (2015). Çok nadir bir pediatrik periferik primitif nöroektodermal tümör vakası: Orbital primitif nöroektodermal tümör. Marmara Medical Journal, Volume: 26 Issue: 3. https://doi.org/10.5472/MMJ.2013.02639.2

📄 Tam Metin PDF Okuyucu

📄

PDF görüntüleyici hazırlanıyor...

Kaynakça (13)

  1. Garrity JA, Henderson JW, Cameron JD. Henderson’s orbital tumors. Primitive Neuroectodermal Tumors. 4th edition. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2007:179–81.
  2. Jürgens H, Bier V, Harms D, et al. Malignant peripheral neuroectodermal tumors. A retrospective analysis of 42 patients. Cancer 1988;61:349-57.
  3. Santra G, Sinha PK, De D, Phaujdar S. Peripheral type of primitive neuroectodermal tumors arising from the left orbital flor. Singapore Med J 2011;52:138-40.
  4. Dipankar D, Ganesh CK, Panna D, Akshay CD. Primary primitive neuroectodermal tumor of the orbit. Indian J Ophthalmol 2009;57: 391-3.
  5. Hemalatha AL, Asha U. Primary extraosseous Ewing sarcoma/ PNET at an extraordinary site - the orbit. NJBMS 2012;1:83-4.
  6. Kim UR, Arora V, Devanand J, Khazei HM. Multimodality treatment approach in management of primary peripheral primitive neuroectodermal tumor of the orbit. Indian J Ophthalmol 2009;57:395– 8. doi: 10.4103/0301-4738.55067. 2009.
  7. Tamer C, Oksuz H, Hakverdi S, Karazincir S, Balci A, Yaldiz M. Primary peripheral primitive neuroectodermal tumor of the orbit. Can J Ophthalmol 2007;42:138–40.
  8. Khoury JD. Ewing sarcoma family of tumors. Adv Anat Pathol 2005; 12:212-20.
  9. Folpe AL, Goldblum JR, Rubin BP, et al. Morphologic and immunophenotypic diversity in Ewing family tumors: a study of 66 genetically confirmed cases. Am J Surg Pathol 2005;29: 1025-33.
  10. Ishii N, Hiraga H, Sawamura Y, Shinohe Y, Nagashima K. Alternative EWS-FLI1 fusion gene and MIC2 expression in peripheral and central primitive neuroectodermal tumors. Neuropathology 2001;21:40-4.
  11. Romero R, Castano A, Abelairas J, et al. Peripheral primitive neuroectodermal tumor of the orbit. BJO 2011;95: 915-20. doi:10.1136/bjo.2010.186833.
  12. Miser JS, Krailo MD, Tarbell NJ, et al. Treatment of metastatic Ewing’s sarcoma or primitive neuroectodermal tumor of bone: evaluation of combination ifosfamide and etoposide-a Children’s Cancer Group and Pediatric Oncology Group study. J Clin Oncol 2004;22:2873-6.
  13. Romero R, Abelairas J, Sanz J, Sendagorta E. Recurrence of peripheral primitive neuroectodermal tumor of the orbit with systemic metastases. Arch Soc Esp Oftalmol 2006;81:599-602.