KaydedilenlerDerginizi ekleyin

Dergiler / Çocuk Dergisi / 2026 / Cilt: 17 Sayı: 2

Kompleman Faktör H Antikoru İlişkili Atipik Hemolitik Üremik Sendrom ve Ekulizumab Tedavisi

Complement Factor H Antibody-Associated Atypical Hemolytic Uremic Syndrome and Eculizumab Treatment

Zeynep Yürük Yıldırım(İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Nefroloji Bilim Dalı)
Alev Yılmaz(İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Nefroloji Bilim Dalı)
Sevinç Emre(İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Nefroloji Bilim Dalı)
Ilmay Bilge(İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Nefroloji Bilim Dalı)
Bağdagül Yavaş Aksu(İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Nefroloji Bilim Dalı)
Aydan Şirin(İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Nefroloji Bilim Dalı)
Sayfa
89–92
Yayın Tarihi
2017-04-01
🏛️Bu makalenin bibliyografik verileri ve tam metin bağlantısı DergiPark üzerinden sağlanmıştır.
DergiPark Kaydı ↗
✨

Yapay Zeka Hızlı Bakış & Çıkarımlar

AI Insight
⚡ TL;DR(1 Cümlede Hızlı Çıkarım)

Plazma değişimi ve immunsupresif tedaviye rağmen, relapsları önlenemeyen, ancak Ekulizumab kullanımı ile remisyon sağlanan bir anti-FH antikor ilişkili aHÜS vakasını sun- mayı amaçladık

📌 3 Maddede Bu Makale

🎯
Amaç & Hipotez:Atipik hemolitik üremik sendrom aHÜS , sıklıkla son dönem böbrek yetersizliğine ilerleyen ender görülen kro- nik bir hastalıktır.
📊
Temel Bulgular & Veri:Kompleman Faktör H otoantikor- ları aHÜS’lü vakaların %6-11’inde bildirilmiştir.
💡
Sonuç & Katkı:Plazma değişimi ve immunsupresif tedaviye rağmen, relapsları önlenemeyen, ancak Ekulizumab kullanımı ile remisyon sağlanan bir anti-FH antikor ilişkili aHÜS vakasını sun- mayı amaçladık
🔬Tür:Makale
📍Kapsam:Genişletilmiş Akademik Örneklem
⚙️Değişkenler:Atipik hemolitik üremik sendrom · kompleman faktör H antikorları · Ekulizumab tedavisi

Özet

Atipik hemolitik üremik sendrom aHÜS , sıklıkla son dönem böbrek yetersizliğine ilerleyen ender görülen kro- nik bir hastalıktır. Bu hastaların çoğunda alternatif komp- leman yolağının bozulmasına neden olan genetik veya edinsel bozukluk vardır. Kompleman Faktör H otoantikor- ları aHÜS’lü vakaların %6-11’inde bildirilmiştir. Plazma değişimi ve immunsupresif tedaviye rağmen, relapsları önlenemeyen, ancak Ekulizumab kullanımı ile remisyon sağlanan bir anti-FH antikor ilişkili aHÜS vakasını sun- mayı amaçladık

Abstract

Atypical hemolytic uremic syndrome aHUS is a rare, chronic disease with frequent progression to end-stage renal disease. In the majority of these patients, there is a genetic or acquired disorder that causes the dysregulation of the alternative complement pathway. Factor H autobodi- es have been reported in 6-11% of the patients with aHUS. We aimed to present a case with anti-FH antibody- associated aHUS with intractable relapses despite plasma exchange and immunosuppressive treatment, but remission was provided by the use of eculizumab

🔖

Bu Makaleye Atıf Yap

Yıldırım, Z. Y., Yılmaz, A., Emre, S., Bilge, I., Aksu, B. Y., Şirin, A. (2017). Kompleman Faktör H Antikoru İlişkili Atipik Hemolitik Üremik Sendrom ve Ekulizumab Tedavisi. Çocuk Dergisi, Cilt: 17 Sayı: 2, 89–92. https://doi.org/10.5222/j.child.2017.089

📄 Tam Metin PDF Okuyucu

📄

PDF görüntüleyici hazırlanıyor...

Kaynakça (25)

  1. gasser C, gautier e, steck A, siebenmann re, Oechslin r. Hemolytic-uremic syndrome: Bilateral necrosis of the renal cortex in acute acquired hemolytic anemia. Schweiz Med Wochenschr 1955;85:905-909.
  2. Ariceta g, Besbas n, Johnson s, Karpman D, landau D, licht C, et al. Guideline for the investiga- tion and initial therapy of diarrhea-negative hemolytic uremic syndrome. Pediatr Nephrol 2009;24:687-96.
  3. https://doi.org/10.1007/s00467-008-0964-1
  4. Dragon-Durey MA, loirat C, Cloarec s, Macher MA, Blouin J, nivet H, et al. Anti-Factor H auto anti- bodies associated with atypical hemolytic uremic syndrome. J Am Soc Nephrol 2005;16:555-63.
  5. https://doi.org/10.1681/ASN.2004050380
  6. Józsi M, strobel s, Dahse HM, liu Ws, Hoyer PF, Oppermann M, et al. Anti factor H autoantibodies block C-terminal recognition function of factor H in hemolytic uremic syndrome. Blood 2007;110:1516-8.
  7. https://doi.org/10.1182/blood-2007-02-071472
  8. Józsi M, licht C, strobel s, Zipfel sl, richter H, Heinen s, et al. Factor H autoantibodies in atypical hemolytic uremic syndrome correlate with CFHR1/ CFHR3 deficiency. Blood 2008;111:1512-4.
  9. https://doi.org/10.1182/blood-2007-09-109876
  10. Waters AM, licht C. aHUS caused by complement dysregulation: New therapies on the horizon. Pediatr Nephrol 2011;26:41-57.
  11. https://doi.org/10.1007/s00467-010-1556-4
  12. Hillmen P, Hall C, Marsh JC, elebute M, Bombara MP, Petro Be, et al. Effect of eculizumab on hemoly- sis and transfusion requirements in patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. N Engl J Med 2004;350:552-9.
  13. https://doi.org/10.1056/NEJMoa031688
  14. loirat C, Fakhouri F, Ariceta g, Besbas n, Bitzan M, Bjerre A, et al. An international consensus appro- ach to the management of atypical hemolytic uremic syndrome in children. Pediatric Nephrol 2016;31(1):15- 39.
  15. https://doi.org/10.1007/s00467-015-3076-8
  16. vaisbich MH. Hemolytic-uremic syndrome in child- hood. J Bras Nefrol 2014;36:208-20.
  17. https://doi.org/10.5935/0101-2800.20140032
  18. sinha A, gulati A, saini s, Blanc C, gupta A, gurjar Bs, et al. Prompt plasma exchanges and immunosuppressive treatment improves the outcomes of anti-factor H autoantibody- associated hemolytic uremic syndrome in children. Kidney Int 2014;85:1151- 60.
  19. https://doi.org/10.1038/ki.2013.373
  20. salvadori M, Bertoni e. Update on hemolytic uremic syndrome: Diagnostic and therapeutic recommendati- ons. World J Nephrol 2013;2:56-76.
  21. https://doi.org/10.5527/wjn.v2.i3.56
  22. Diamante Chiodini B, Davin JC, Corazza F, Khaldi K, Dahan K, Ismaili K, et al. Eculizumab in anti- factor h antibodies associated with atypical hemolytic uremic syndrome. Pediatrics 2014;133:e1764-e1768.
  23. https://doi.org/10.1542/peds.2013-1594
  24. green H, Harari e, Davidovits M, Blickstein D, grossman A, gafter u, et al. Atypical HUS due to factor H antibodies in an adult patient successfully treated with eculizumab. Ren Fail 2014;36:1119-21.
  25. https://doi.org/10.3109/0886022X.2014.917574