Ewing Sarcoma: Clinical, Radiological, Pathological Differentiation and Treatment Review

Ewing Sarkomu: Klinik, Radyolojik, Patolo ik Ayrım ve Tedavi itaratürün G zden Geçirilmesi

Orhan BALTA, Recep KURNAZ, Murat AŞÇI, Kürşad AYTEKİN, Utkan SOBAY, Bora BOSTAN

Abstract

Ewing's sarcoma, also known as peripheral neuroectodermal tumor, is a primary bone tumor usually seen in the second decade. Current management consists of extensive chemotherapy a long with local resection and radiation resection and / or radiation. Survival rate in patients without metastasis is 55-75%. Current research aims to provide a more effective treatment by reviewing combined gene abnormalities and targeted therapies. After being told for the first time by James Ewing 95 years ago, there has been a dramatic increase in the understanding and treatment of Ewing's sarcoma. Systemic chemotherapy, surgery and / or local control with radiation is important for survival. Current research aims to detect the EWS fusion protein in order to develop new treatment modalities to improve survival and to reduce toxicity and morbidity associated with current treatment options. The purpose of this article is to review and compile the literature for Ewing's bone sarcoma.

Özet

Periferal nöroektodermal tümör olarak da bilinen Ewing sarkomu genellikle ikinci on yılda görülen primer bir kemik tümörüdür. Güncel tedavi yönetimi, cerrahi rezeksiyon ve radyoterapi ile lokal kontrolün yanı sıra kapsamlı kemoterapiden oluşur. Metastazı olmayan ve tedavi edilen hastalarda hayatta kalma oranı% 55-75 aralığındadır. Mevcut araştırmalar genlerdeki anormallikler incelenerek hedefe yönelik tedaviler sunmayı amaçlamaktadır. 95 yıl önce James Ewing tarafından ilk kez tanıtıldıktan sonra Ewing sarkomunun tedavisinde dramatik gelişmeler olmuştur. Sistemik kemoterapi, cerrahi ve / veya radyoterapi ile lokal kontrol ve sağkalımda önemli gelişmeler meydana gelmiştir. Mevcut araştırmalar hayatta kalmayı artıracak yeni tedavi yöntemleri geliştirmek ve mevcut tedavi seçenekleri ile ilişkili toksisite ve morbiditeyi azaltmak amacındadır. Bu yazının amacı Ewing kemik sarkomu tanı ve tedavisindeki yenilikleri ve prognozu etkileyen parametreleri değerlendirmek için literatürün gözden geçirilmesi ve derlenmesidir.