Journals / Journal of Surgery and Medicine / 2018 / Cilt: 2 - Sayı: 3

Klippel-Trenaunay syndrome in a patient presenting with venous stasis ulcer

Venöz staz ülseri olan bir hastada Klippel Trenaunay sendromu

Pages
356–358
DOI
—

Abstract

Klippel-Trenaunay sendromu kapiller malformasyon, yumuşak doku ve kemik hipertrofisi ve atipik varikoziteler ile karakterize edilen konjenital bir kapiler venöz vasküler malformasyondur. Klippel-Trenaunay sendromu genellikle alt ekstremiteyi etkiler; ancak kollar, gövde, baş, boyun, abdominal ve pelvik organlar ve santral sinir sistemini de etkileyebilir. Derin venöz sistem anomalileri, bu vakaların tedavisinin yönlendirilmesinde önemlidir. Derin ven hipoplazisi olan olgularda marjinal ven rezeke edilebilir çünkü rezeksiyondan sonra hipoplastik derin venler kendiliğinden dilate olurlar. Derin venöz aplazisi olan olgularda ise embriyonal ven bacağın ana drenaj veni olabilir ve rezeksiyonu olası değildir. Bu yazıda, sağ bacak çapında artış, port-wine lekesi görünümü ve venöz ülseri bulunan, Klippel-Trenaunay sendromu olan 20 yaşında erkek olgu sunulmuştur.

Özet

Klippel-Trenaunay sendromu kapiller malformasyon, yumuşak doku ve kemik hipertrofisi ve atipik varikoziteler ile karakterize edilen konjenital bir kapiler venöz vasküler malformasyondur. Klippel-Trenaunay sendromu genellikle alt ekstremite etkiler; ancak kollar, gövde, baş, boyun, abdominal ve pelvik organlar ve santral sinir sistemini de etkileyebilir. Derin venöz sistem anomalileri, bu vakaların tedavisinin yönlendirilmesinde önemlidir. Derin ven hipoplazisi olan olgularda marjinal ven rezeke edilebilir çünkü rezeksiyonda sonra hipoplastik derin venler kendiliğinden dilate olurlar. Derin venöz aplazisi olan olgularda ise embriyonal ven bacağın ana drenaj veni olabilir ve rezeksiyonu olası değildir. Bu yazıda, sağ bacak çapında artış, port-wine lekesi görünümü ve venöz ülseri bulunan, Klippel-Trenaunay sendromu olan 20 yaşında erkek olgu sunulmuştur.

Keywords: Klippel-Trenaunay sendromu, Şarap lekesi görünümü, Venöz ülser, Bacak hipertrofisi