Clinical Findings of Children With Epidermolysis Bullosa: Case Reports of Three Siblings

Abstract

Epidermolysis bullosa (EB) is a group of inherited bullousdisorders characterized by blistering of the skin and mucosa inresponse to trauma. EB patients require special precautions duringdental treatment because of the high risk of lesioning the softtissue when handling cutting instruments close to the skin andoral mucosa In this case report, clinical and oral findings of threesiblings with epidermolysis bullosa, whose parents were relatives,are presented. The first case was a 5-year-old girl with skin lesions,microstomia, anklyoglossia and poor oral health. The second casewas a 4-year-old girl having only deformity on her foot fingernailwithout any oral tissue involvement. The third case was a 2-yearoldboy with numerous dermal blisters, ankyloglossia and poordental status. Oral health of these children was maintained byimproving oral hygiene, preventive measures and regular visits.

Özet

Epidermolizis bülloza, (EB) deri ve mukozada travmayakarşı cevap olarak meydana gelen bül oluşumuyla karakterizeailesel geçişli bir vezikülobüllöz hastalıktır. EB hastalarınındental tedavilerinde kullanılan aletlerin yumuşak doku lezyonuoluşturması riski yüksektir ve özel önlem gerektirmektedir. Buvaka raporunda, ebeveynleri akraba olan, EB’lı üç kardeşin klinikve oral bulguları sunuldu. Birinci vaka deri lezyonları, mikrostomi,ankiloglossi ve kötü ağız hijyenine sahip 5 yaşındaki bir kızçocuğu idi. İkinci vaka olan 4 yaşındaki kız çocuğunda sadeceayak tırnağında deformite mevcuttu. Üçüncü vaka, deride çoksayıda kabarcığı bulunan ankiloglossi ve kötü ağız sağlığına sahip2 yaşındaki bir erkek çocuk idi. Bu çocukların ağız sağlığı, oralhijyenin sağlanması, koruyucu uygulamalar ve düzenli kontrollerile idame edildi.