Ataxias: Pathogenesis, Types, Causes and Treatment

Abstract

Ataxia refers to incoordination in voluntary movements and abnormal postural control. There are many different statements concerning the definition, scope and terminology of ataxia. Different clinical findings, exposure to different neurological structures and several causes play a role in the formation of each ataxia type. In most cases, there is no cure for ataxia and a supportive treatment is necessary to control the symptoms. Ataxia usually results from a damage to the cerebellum and its connections such as the vestibular, proprioceptive and visual systems. Clinically, ataxias can be subdivided into cerebellar, vestibular, sensory, frontal, optic, visual, mixed ataxia and ataxic-hemiparesis. Etiologically, ataxias may be divided into hereditary ataxias, sporadic degenerative ataxias and acquired ataxias. Genetic forms of ataxia must be distinguished from the acquired ataxias including chronic alcohol use, cerebrovascular disorders, various toxic agents, immune-mediated inflammation, vitamin deficiencies, and chronic central nervous system infections. After the treatment of identified acquired causes, since ataxia is usually resistant to medical treatments, the management is supportive but may involve physical, occupational, and speech therapy.

Özet

Ataksi istemli hareketlerde inkoordinasyon ve anormal postüral kontrol anlamına gelir. Ataksinin tanımına, kapsamına ve terminolojisine ilişkin birçok farklı ifade vardır. Farklı klinik bulgular, farklı nörolojik yapıların etkilenmesi ve birçok neden her bir ataksi tipinin ortaya çıkmasında rol oynar. Olguların çoğunda ataksinin tedavisi yoktur ve semptomları kontrol etmek için destek tedavisi gereklidir. Ataksi sıklıkla serebellum ve vestibüler, proprioseptif ve görsel sistemler gibi sistemlerle bağlantılarının hasarından kaynaklanır. Ataksiler klinik olarak serebellar, vestibüler, duyusal, frontal, optik, görsel, mikst tip ataksi ve ataksik – hemiparezi şeklinde alt gruplara ayrılabilir. Ataksiler etyolojik olarak herediter ataksiler, sporadik dejeneratif ataksiler ve edinilmiş ataksiler olarak gruplanabilir. Ataksilerin genetik formları mutlaka kronik alkol kullanımı, serebrovasküler hastalıklar, çeşitli toksik ajanlar, immun – aracılıklı inflamasyon, vitamin eksiklikleri ve kronik santral sinir sistemi enfeksiyonlarını içeren edinilmiş ataksilerden ayırt edilmelidir. Ataksi sıklıkla medikal tedavilere dirençli olduğu için, saptanan edinilmiş nedenlerin tedavisinden sonraki tedavi destek tedavisidir fakat fiziksel, mesleki ve konuşma terapilerini içerebilir.