Inguinal hematom nedeniyle acil serviste takip edilen hemofili olgusu

Abstract

Acil servise kasıkta şişlik ve ağrı yakınması ile başvuran 38 yaşında erkek hemofili A hastasını sunduk. Uzun yıllardır faktör VIII eksikliği nedeniyle tedavi alan ve pek çok defa acil servise başvuran hasta, ilk defa böylesi bir yakınma nedeni ile acil servise başvurmuştu. Durumun erken tanınmasının ve tedavi edilmesinin hastaların komplikasyonlardan korunmasında etkili olduğunu saptadık. Hemofili A, en sık görülen kalıtımsal pıhtılaşma bozukluğu olup, pıhtılaşmayı sağlayan faktör VIII’in (FVIII) eksikliği ya da anormalliği durumunda ortaya çıkmaktadır (Connelly et al., 1998). X’e bağlı kalıtım yoluyla geçen bu hastalık, genel popülasyon göz önüne alındığında 5 ila 10.000’de 1 erkek bireyi etkilemekte ve 3’te biri spontan genetik mutasyonlarsonucu gerçekleşmektedir (Connelly et al., 1998; Singleton et al., 2008). Bu hastalıktan etkilenen bireyler, genellikle eklemlere ve kas içine olan kanamalarla hastaneye başvurabilmekle beraber kan kaybına bağlı ölümler de görülebilmektedir (Nyugen et al., 2008).