A Patient with MADSAM, Autoimmune Thyroiditis and 6th Cranial Nerve Paralysis

Otoimmün Tiroidit ve 6. Kraniyal Sinir Paralizisi ile Birlikte Görülen Bir MADSAM Olgusu

Abstract

Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) is a sensory and motor demyelinating polyneuropathy that occurs with autoimmune mechanisms, affects the spinal roots, plexuses, and peripheral nerves, and presents with attacks or progressivity. Proximal and/or distal strength loss and mild atrophy in the upper and lower extremities and sensory complaints, such as numbness, pain, and burning, are observed. Cranial nerve involvement rarely accompanies typical findings. Facial nerve involvement is the most common; however, trigeminal, oculomotor, hypoglossus, and abducens nerve involvements are reported. Multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy (MADSAM) is an atypical variant of CIDP, characterized by asymmetrical motor and sensory losses and conduction blocks in the electromyography. Hashimoto’s thyroiditis is an autoimmune disease diagnosed with high serum thyroid antibody concentrations. Coexistence with neurological autoimmune diseases such as multiple sclerosis, myasthenia gravis, and multifocal motor neuropathy was reported. Moreover, few studies showed the coexistence of Hashimato’s thyroiditis and CIDP in the literature. Presented herein is a case of MADSAM with cranial nerve involvement and Hashimato’s thyroiditis.

Özet

Kronik enflamatuvar demiyelinizan poliradikülonöropati (CİDP) otoimmün mekanizmalarla ortaya çıkan, spinal kökler, pleksuslar ve periferik sinirleri etkileyen, ataklar halinde veya progresif seyreden duyusal ve motor demiyelinizan bir polinöropatidir. Klinikte üst ve alt ekstremitelerde proksimal ve/veya distal güç kaybı, hafif atrofi, uyuşma, ağrı, yanma gibi duyusal yakınmalar görülür. Kraniyal sinir tutulumları nadir olarak tipik bulgulara eşlik etmektedir. En sık fasiyal sinir tutulumu görülmekle birlikte trigeminal, okulomotor, hipoglossus ve abducens sinir tutulumları da bildirilmiştir. Multifokal edinsel demiyelinizan duysal ve motor nöropati (MADSAM) ise asimetrik motor ve duysal kayıplar ve elektromiyografide iletim blokları ile karakterize, CİDP varyantı bir nöropati çeşididir. Hashimato tiroiditi yüksek serum tiroid antikor konsantrasyonları ile tanı konulan otoimmun bir hastalıktır. Multipl skleroz, myasthenia gravis, multifokal motor nöropati gibi nörolojik otoimmün hastalıklarla birlikteliği rapor edilmiştir. Bunlar dışında literatürde Hashimato tiroiditi ve CİDP birlikteliğini gösteren az sayıda çalışma vardır. Burada 6. kraniyal sinir tutulumu olan ve Hashimato tiroiditi tespit edilen bir MADSAM olgusunu sunmak istedik.