Siyanoz, Ciltte Spider Anjiyomlar ve Polisitemi ile Başvuran Bir Splenik Marjinal Zon Lenfoma Olgusu

A Splenic Marginal Zone Lymphoma Case Presenting with Cyanosis, Spider Angiomas, and Polycythemia

Abstract

Splenic marginal zone lymphoma (SMZL) is an indolent cancer classified among low-grade B-cell lymphomas in the World Health Organization (WHO) classification. The major characteristics of SMZL are splenomegaly, villous cytoplasmic protrusions of the lymphocytes in peripheral blood, anemia, and/or thrombocytopenia. The involvement of various organs, par- ticularly the bone marrow or liver, can be frequently observed. SMZL has been reported to be associated with hepatitis C infection. The course of the disease is generally indolent, but aggressive behavior may be observed in a minority of patients. Here, we report a 43-year-old male hepatitis B virus carrier who presented with abdominal distension, multiple spider angiomas on the skin, and central cyanosis, leading to a diagnosis of SMZL.

Özet

Splenik marjinal zon lenfoma (SMZL) Dünya Sağlık Örgütü sınıflamasın- da B hücreli lenfomalar alt grubunda yer alan yavaş seyirli bir kanserdir. Hastalığa özgü en belirgin klinik ve laboratuar bulguları splenomegali, çevresel kanda villöz uzantılı lenfositler, anemi ve/veya trombositopeni- dir. Kemik iliği ve karaciğer başta olmak üzere çeşitli organ tutulumları görülebilir. SMZL hepatit C virüsü enfeksiyonu ile ilişkilendirilmiştir. Has- talık çoğunlukla yavaş seyretse de küçük bir hasta grubunda agresif gidiş gösterebilir. Burada, 43 yaşında, karında şişkinlik, ciltte yaygın spider form anjiyomlar ve siyanoz ile başvuran splenik marjinal zon lenfoma tanısı konulan hepatit B taşıyıcısı bir olgu sunulmuştur.