Epithelioid sarcoma of the upper extremity: Report of a late-diagnosed post traumatic case

Üst ekstremitede travma sonrası geç dönemde ortaya çıkan epitelioid sarkom: Olgu sunumu

İpek IŞIK, Alper SARI, Ömer ULUOĞLU, Sühan AYHAN, İlker YAZICI, Yücel DEMİR, M. Cemalettin ÇELEBİ

Abstract

Epithelioid sarcoma is one of the most common sarcomatous lesions of the upper extremity in young patients with an aggressive prognosis. A patient with median nerve palsy was admitted to our department with aprevious history of humerus fracture. After surgical exploration, the histopathologic evaluation of the neuromatous lump at the proximal end of the median nerve defect revealed epitelioid sarcoma. The most possible explanation to the situation seemed to be the total disruption of the nerve, which was weakened by the tumor at the time of trauma. The patient was treated with wide excision, axillary dissection and median nerve reconstruction. Postoperative radiotherapy and chemotherapy were also administered. No tumor recurrence and a satisfactory nerve regeneration were noted one year postoperatively. Especially in young patients sarcomatous lesions must be kept in mind inunexplained extremity palsies. For epitelioid sarcoma, early radical ör wide excisions with lymphatic dissections can save lives.

Özet

Epitelioid sarkom, genç hastalarda üst ekstremitede sık görülen ve oldukça agresif seyreden bir yumuşak doku sarkomudur. Kliniğimize humerus kırığı tedavisi sonrası farkedilen median sinir paralizisi ile başvuran bir hastanın cerrahi eksplorasyonunda median sinir proksimal güdüğünde izlenen nöroma görünümlü kitlenin patolojik tanısı epitelioid sarkom olarak geldi. Hastada muhtemelen önceden var olan epitelioid sarkomun tutulumuna bağlı zayıflamış olan sinirin travma ile koptuğu düşünüldü. Bunun üzerine, geniş rezeksiyon ve aksilla disseksiyonunu takiben kemoterapi ve radyoterapi uygulandı. Median sinir defekti sinir grefti ile rekonstrükte edildi. Postoperatif birinci yılda nüks saptanmadı ve tatmin edici sinir rejenerasyonu sağlandı. Özellikle genç hastalarda sebebi başka senaryolarla açıklanabilir de olsa ekstremite sinir arazlarında yumuşak doku sarkomlarının sürekli göz önünde bulundurulması ve atlanmaması gerekmektedir. Epitelioid sarkomlarda geniş veya radikal rezeksiyonlar ve lenfatik disseksiyon hayat kurtarıcı olabilir.