Glanzmann trombastenisi: Cerrahpaşa Tıp Fakültesi deneyimi

Özet

Amaç: Glanzmann trombastenisi nadir görülen, trombosit çökmesindeki bozuklukla seyreden otozomal çekinik geçişli bir hastalıktır. Bu çalışmada Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Bölümünde izlenen Glanzmann trombastenili hastalarda tanı ve tedavi yaklaşımlarımızı sunmak istedik.Gereç ve Yöntem: On dokuz hasta (%42 kız, %58 erkek; ortanca yaş: 10 ay) geriye dönük olarak değerlendirildi.Bulgular: Kanama yakınmalarının başlama ortanca yaşı dokuz ay (2 hafta-24 ay) idi. Hastaların tümünde başvuru yakınması sıradışı cilt ve mukoza kanamasıydı. On dört hastada anne-baba arasında akrabalık vardı. On beş olguda akım sitometri yapılabildi. Buna göre yedisi tip I, altısı tip II ve ikisi tip III olarak değerlendirildi. Uygulanan dokuz girişimsel işlemlerde; trombosit transfüzyonu, traneksamik asit, rekombinan aktive faktör VII ve fibrin yapıştırıcının tek veya birlikte kullanımları ile hemostaz sağlandı, hiçbir girişimsel işlemde ciddi kanama komplikasyonu yaşanmadı.Çıkarımlar: Glanzman trombastenisi olgularında girişimsel işlemler sırasında kanama kontrolünü sağlamak zor olabilir, girişimler sırasında yerel uygulamalar, desmopressin, steroid ve antifibrinolitik ajanlar tedavi için yararlı olabilir.