Autoimmune rhomboencephalitis: A pediatric casereport

Achille Marino, Francesco Canonico, Raffaella Pinzani, Massimo Andreotti, Tiziana Varisco, ALBERTO CAPPELLARI

Abstract

Rhomboencephalitis is a potentially life-threatening condition due to inflammation of the hindbrain with an unpredictable outcome depending on the wide spectrum of etiologies and the promptness of diagnosis and treatment. A 23-month-old Caucasian male presented with fever, clouding of consciousness, and trunk ataxia. Three weeks earlier he received active immunization against varicella-zoster virus. Routine laboratory tests were unremarkable. Cerebrospinal fluid showed might elevation of leukocytes. The infection panel was negative. Brain magnetic resonance showed signal hyperintensity in the dorsal portion of the pons, which was consistent with a rhomboencephalitis. Autoimmune pathogenesis was supposed and a high dose of steroids was started. The patient’s neurologic status progressively improved till full recovery and complete regression of previous magnetic resonance lesions after 1 year. Nevertheless, longer follow-up is needed in order not to miss any possible signs of an underlying autoimmune neurologic disorder.

Özet

Rombensefalit arka beyinin enflamasyonuna bağlı olarak gelişen ve ya şamı tehdit etme potansiyeli olan bir durum olup, geniş spektrumda bu lunan etiyolojiler ve tanı ve tedavinin hızı ile bağlantılı olarak, sonuçlarıöngörülemez. Yirmi üç aylık beyaz bir erkek hasta ateş, bilinç bulanıklığıve gövde ataksisi ile başvurdu. Üç hafta önce varisella zoster virüsünekarşı aşılanmıştı. Rutin laboratuvar testlerinde özellik saptanmadı. Be yin omurilik sıvısında lökositlerde hafif artış gözlendi. Enfeksiyon pane li negatif saptandı. Beyin manyetik rezonans incelemesi ponsun dorsalbölümünde sinyal hiperintensitesi gösterdi ve bu durum rombensefalitile uyumlu idi. Otoimmun patogenez varsayıldı ve yüksek doz steroidbaşlandı. Hastanın nörolojik durumu ilerleyici bir şekilde düzeldi vetam iyileşme gözlendi. Bir yıl sonra, daha önce manyetik rezonans ince lemesinde gözlenen lezyonlar tamamen geriledi. Bununla birlikte, alttayatan otoimmün nörolojik bir bozukluğun olası bulgularını atlamamakiçin daha uzun süreli izlem gerekmektedir.