Primary ovarian rhabdomyosarcoma coexisting with Pseudo-Meigs’ syndrome in a young patient: a case report and brief literature review

Genç bir hastada Pseudo-Meigs’ sendromu ile birlikte olan primer over rabdomiyosarkomu: olgu sunumu ve kısa dizin taramasi

Abstract

Primary rhabdomyosarcoma is one of the malignant soft tissue sarcomasof childhood originating from embryonic mesenchyme. The tumor canoccur in the head, neck region, and limbs, and genitourinary system. Primary ovarian rhabdomyosarcoma is an extremely rare malignancy witha few documented pediatric patients in the literature. Pseudo-Meigs’syndrome is a type of Meigs’ syndrome that is usually associated withother benign ovarian tumors or any other type of malignant tumors. It isa rare condition characterized by ascites, pleural effusion, benign ovarian tumors or fibroma-like tumors, and resolution of ascites and pleuraleffusion after the removal of the tumor. A patient of Asian origin cameto our clinic with symptoms of mild dyspnea, and gradually increasing abdominal swelling. Magnetic resonance imaging scans indicatedmasses with solid cystic components on both ovaries with a suspicion ofmalignancy, showing bilateral pleural effusion and massive ascites. Thisis the first reported case of a pure primary ovarian rhabdomyosarcomaassociated with a Pseudo-Meigs syndrome in a young girl.

Özet

Rabdomiyosarkom, embriyonik mezenşimden köken alan çocukluk çağı malin yumuşak doku sarkomlarından biridir. Tümör baş, boyun bölgesinde ve ekstremitelerde ve genitoüriner sistemde yer alabilir. Primer ovaryan rabdomiyosarkom, oldukça ender görülen ve dizinde çok az bildirilmiş çocuk hastası olan bir malinitedir. Pseudo-Meigs’ sendromu, genellikle diğer benin yumurtalık tümörleri ya da başka herhangi bir malin tümör türü ile ilişkili olan bir Meigs’ sendromu tipidir. Asit, plevral efüzyon, benign over tümörleri ya da fibroma benzeri tümörler ve tümör çıkarıldıktan sonra gerileyen asit ve plevral efüzyon ile belirgin ender bir durumdur. Kliniğimize Asya kökenli bir hasta hafif nefes darlığı ve giderek belirginleşen karın şişliği yakınmaları ile başvurdu. Manyetik rezonans görüntüleme ile malinite ile uyumlu olan her iki overde de solid kistik komponentli kitle, bilateral plevral efüzyon ve masif asit saptandı. Bu olgu, Pseudo-Meigs sendromunun eşlik ettiği saf primer over rabdomiyosarkomu saptanmış ilk olgudur.