Acral myxoinflammatory fibrablastic sarcoma: Report of six cases

Abstract

Acral myxoinflammatory fibroblastic sarcoma was first described in 1998. The tumor typically involves distal extremities; especially fingers and toes. It is usually located in subcutaneous tissue. The age range is broad (mean age 40). The size of tumor varies between 1-8 cm. Microscopically, myxoid and hyaline zones are characteristic. Inflammatory cells are abundant and there are large cells resembling Reed-Sternberg or ganglion cells and multivacuolated cells having lipoblast-like appearance.We present 6 cases of acral myxoinflammatory fibroblastic sarcoma, locations were ankle, 1st toe and hand. The most presenting symptoms were swelling with or without pain and they have lasted for 3,5 months-4 years.Immunohistochemical studies of our cases, revealed vimentin (5/5), CD68 (5/5), CD34 (1/3) positivity. Ki-67 proliferation indices varied between 2-10%. Five patients underwent tumor excision, while in one patient amputation had been performed.This tumor is a low grade sarcoma but has the potential of recurrence and even metastasis, though it is rare. In one of our cases, recurrence was observed; in none of our cases metastasis has been determined.It included many tumoral and non-tumoral lesions in differential diagnosis.

Özet

Akral miksoinflamatuar sarkom, ilk kez 1998 yılında tanımlanmıştır. Tümör özellikle el ve ayak parmakları olmak üzere, distal ekstremiteleri tutar. Genellikle subkutan dokuda lokalizedir. Görüldüğü yaş aralığı geniştir (ortalama yaş 40). Tümör çapı 1-8 cm arasında değişir. Mikroskopik olarak, miksoid ve hiyalin alanlarla karakterize olup bol inflamatuar hücre, Reed-Sternberg ya da ganglion hücrelerine benzer büyük hücreler ve multivakuollü lipoblast benzeri hücreler görülür.Altı olgumuzda lezyonun yerleşim yerleri ayak bileği, ayak 1. parmak ve eldir. En çok gözlenen bulgu, 3,5 ay- 4 yıllık semptom süresi içinde, ağrılı ya da ağrısız şişliktir.İmmünhistokimyasal çalışmalarda; vimentin (5/5), CD68 (5/5), CD34 (1/3) pozitif bulunmuştur. Ki-67 proliferasyon indeksi %2-10 arasında değişmektedir. Beş hastaya tümör eksizyonu, bir hastaya amputasyon uygulanmıştır.Bu tümör düşük-dereceli bir sarkomdur fakat nadir olarak rekürrens ve hatta metastaz yapabilir. Bir olgumuzda rekürrens gözlenmiş olup, olguların hiçbirisinde metastaz saptanmamıştır.Ayırıcı tanıda birçok tümöral ve nontümöral lezyon bulunmaktadır.