A negligible diagnosis: Rhabdomyomatous mesenchymal hamartoma

Abstract

Rhabdomyomatous mesenchymal hamartoma is a rare lesion of the dermis and subdermal tissue. It was first described in 1986 as “striated muscle hamartoma”. It has been usually reported in newborns. Until recently, there were only 34 reported cases in the literature. We herein report a three-month-old boy with a congenital skin tag in the middle of the chin. Physical examination revealed no congenital abnormalities or other dermal lesions. Histopathological examination showed a mixed tissue collection of subepidermal disorganized skeletal muscle fibers, adipose, fibrous and neural tissues, and abundant folliculosebaceous structures.Clinically, the differential diagnosis of rhabdomyomatous mesenchymal hamartoma includes skin tag, accessory tragus and soft fibroma. If the presence of striated muscle fibers has been ignored, there is microscopic resemblance between all of these lesions. Because of the absence of recurrence or malignant degeneration, this lesion may be accepted a negligible diagnosis. But for as many as 30% of the reported cases with rhabdomyomatous mesenchymal hamartoma have several congenital anomalies; the differential diagnosis of this lesion is important.

Özet

Rabdomiyomatöz mezenkimal hamartom, dermis ve subdermal dokuda gelişen nadir bir lezyondur. İlk kez 1986 yılında “çizgili kas hamartomu” olarak tanımlanmıştır. Genellikle yeni doğanlarda bildirilmiştir. Günümüze dek literatürde 34 olgu yayınlanmıştır. Burada çene orta hatta, doğumsal parmaksı deri çıkıntısı bulunan 3 aylık erkek bebek sunuldu. Fizik bakıda başkaca konjenital defekt veya deri lezyonu saptanmadı. Histopatolojik incelemede; epidermis altında gelişigüzel yerleşmiş iskelet kası, yağ, bağ ve nöral dokular ile bol folikülosebase yapılardan oluşmuş mikst doku varlığı izlendi.Rabdomiyomatöz mezenkimal hamartom klinik olarak; deri çıkıntısı (skin tag), aksesuvar kulak veya yumuşak fibrom benzeri birçok lezyonla karışabilecek bir antitedir. İskelet kası komponenti göz ardı edildiğinde mikroskobik olarak da, bu lezyonlardan ayırt edilemeyebilir. Basit eksizyonun tedavi edici olması, nüks ve malign dejenerasyonun bildirilmemiş olması nedeniyle ihmal edilebilir bir tanı olarak kabul edilebilir. Ancak yayınlanan olgularda %30'a varan eşlik eden konjenital anomali varlığı nedeniyle tanınması ve eşlik eden lezyon varlığının araştırılması önemlidir.