Malign histolojik özellikler gösteren glionöronal tümörler: 36 olguluk çalışma

Glioneuronal neoplasms with malignant histological features: A study of 36 cases

Abstract

Objective: Malignant glioneuronal tumors show considerable morphological diversity. Their biological behavior and clinicopathological characteristics are incompletely understood. With the exception of anaplastic ganglioglioma, they are not assigned to a specific entity in the current WHO classification. It is also not clear whether histological features of these neoplasms influence prognosis.Material and Method: We identified 36 glioneuronal tumors with malignant histological features among the departmental archives and neuropathology consultation files of the authors. We reviewed the pathological and radiological features of these tumors to construct a preliminary histological categorization.Results: Based on their pathological features, we divided the study group into three histologically distinct categories: 1) glioneuronal tumors with a malignant glial component (anaplastic gangliogliomas); 2) glioneuronal tumors with a malignant neuronal/neuroblastic component; 3) glioneuronal tumors with both malignant neuronal and glial components. All tumors occurred in a younger age group compared to glioblastomas and appeared radiologically well-defined, cystic and solid with variable contrast enhancement. There was a high rate of local recurrence (29 of 36 patients) and 12 patients died during follow-up period. Median progression-free survival was less than 12 months, and did not differ among categories. Cerebrospinal tumor spread was seen in only one patient. Concurrent WHO grade I ganglioglioma and the presence of a malignant neuronal component did not appear to influence prognosisConclusion: MGNTs were considered in three simple categories based on their malignant component(s). Tumors in all categories exhibited a high rate of local recurrence and aggressive behavior akin to malignant gliomas as opposed to classical PNET. Nevertheless, MGNT demonstrated clinicopathological features that distinguish them from typical glioblastoma. The exact nosology of MGNTs is unresolved and our study underscores the need for a more comprehensive classification of these neoplasms within the WHO scheme.

Özet

Amaç: Malign glionöronal tümörler değişik morfolojik özellikler gösteren heterojen bir tümor grubudur. Bu tümörlerin biyolojik davranışları ve klinikopatolojik özellikleri kesin olarak tanımlanmamıştır. Anaplastik gangliogliomlar dışında bu grupta yer alan tümörlerin son WHO sınıflamasındaki yeri belirgin değildir. MGNT'lerin histolojik özelliklerinin prognoza olan etkisi de tam olarak bilinmemektedir.Gereç ve Yöntem: Çalışmamıza UCSF Patoloji Anabilim Dalı arşivinden derlediğimiz malign histolojik özellikler gösteren 36 glionöronal tümör olgusunu dahil ettik. Bu olguları histopatolojik özelliklerine göre sınıflandırarak bu kategorilerin klinikopatolojik niteliklerini tanımladık.Bulgular: Olgular histopatolojik özelliklerine göre üç kategoriye ayrıldı: 1) malign glial komponent içeren glionöronal tümörler (anaplastik gangliogliomlar); 2) malign nöronal/nöroblastik komponent içeren glionöronal tümörler; 3) hem glial hem de nöronal komponenti malign olan glionöronal tümörler. Tüm gruplar radyolojik olarak iyi sınırlı, kistik ve solid komponent içeren, değişken kontrast madde tutulumu gösteren ve glioblastoma oranla daha genç yaş grubunda görülen tümörler olarak saptandı. Yüksek oranda lokal nüks (36 hastadan 29 unda) görüldü ve 12 hasta takip süresi içinde vefat etti. Her üç kategoride ortanca nükssüz yaşam süresi 12 aydan az olarak hesaplandı. Sadece bir olguda tümör serebrospinal yayılım gösterdi. Eş zamanlı WHO derece I ganglioglioma ve malign nöronal komponent varlığının prognoza herhangi bir etkisi bulunmadı.Sonuç: MGNT malign histopatolojik komponentin özelliklerine göre 3 basit kategoride değerlendirildi. Her üç gruptaki tümörler yüksek lokal nüks ve PNET'den çok malign gliomlar benzeri agresif klinik seyir gösterdi. Yinede MGNT bazı klinikopatolojik özellikleri ile tipik glioblastomdan ayrıştı Bu çalışma, MGNT grubundaki tümörlerin WHO sınıflamasındaki yerlerinin daha uygun bir biçimde saptanması gerekliliğini göstermektedir.