Radyolojik ve histolojik doğrulama ile anaplastik sakral kordomanın sitopatolojik tanısı

Cytopathological dilemma of anaplastic sacral chordoma with radiological and histological corroboration

Kaushik MAJUMDAR, Mimi GANGOPADHYAY, Arghya BANDYOPADHYAY, Bidyut GOSWAMI KRISHNA, Raghunath PRAMANIK

Abstract

Chordoma is a relatively rare locally invasive and potentially malignant tumor of fetal notochord origin, affecting the axial skeleton. Cytopathological diagnosis of chordoma is favored by the presence of characteristic physaliphorous cells, bearing abundant foamy cytoplasm dispersed in a myxoid matrix. Anaplastic chordoma or dedifferentiated chordoma, an even rarer variant, can cause a diagnostic confusion with chondrosarcoma from the cytopathological point of view, with similar chondromyxoid matrix and atypical cells. Hence, chordoma bearing anaplastic features needs to be identified and should be distinguished from chondrosarcoma on aspiration cytopathology. We present a case of anaplastic sacral chordoma in a man 59 years of age, causing extensive destruction of sacrum and invading the paravertebral tissues as evidenced by radiology. Fine needle aspiration cytopathology revealed few large pleomorphic hyperchromatic cells, admixed with characteristic physaliphorous cells and myxoid matrix. The cytopathological diagnosis has been confirmed by histopathology and immunohistochemistry. Since anaplastic chordoma bears an unfavorable prognosis, it should be suspected on preoperative aspiration cytopathology. Clinicoradiological correlation along with histopathological and immunohistochemical confirmation is necessary subsequently.

Özet

Kordoma, fetal notokord kökenli, orta hat iskelet yerleşimli, nispeten nadir, lokal invaziv ve malign davranışlı bir tümördür. Kordoma sitopatolojik tanısı, mikzoid matrikste geniş köpüklü sitoplazmalı tipik fizaliferöz hücrelerin görülmesi ile konabilir. Anaplastik veya dediferansiye kordoma daha nadir görülmektedir ve benzer kondromikzoid matriks ve atipik hücreler içerdikleri için sitopatolojik olarak kondrosarkom ile karışabilir. Bu nedenle, anaplastik özellikler gösteren kordomanın aspirasyon sitolojilerinde tanınması ve kondrosarkomdan ayırdedilmesi gerekir. Burada 59 yaşındaki bir olguda izlenen, radyolojik olarak paravertebral dokuları invaze eden ve sakrumu yıkıma uğratmış anaplastik sakral kordoma sunulmaktadır. İnce iğne aspirasyon sitolojisinde az sayıda pleomorfik ve hiperkromatik hücre ile karışık mikzoid matriks içinde fizaliferöz hücreler izlenmiştir. Sitopatolojik tanı, histopatoloji ve immünohistokimya ile doğrulanmıştır. Anaplastik kordoma kötü seyir gösterdiği için preoperatif aspirasyon sitolojisinde tanınmalıdır. Klinikoradyolojik korelasyon ve sonrasında histopatolojik ve immünohistokimyasal doğrulama gereklidir.