Düşük dereceli osteosarkom, 156 osteosarkom olgusu arasında 15 olguluk seriye bakış

Low-grade osteosarcoma, review of 15 cases in a series of 156 osteosarcoma cases

Övgü AYDIN, Sergülen DERVİŞOĞLU, Murat HIZ, Fatih KANTARCI, Hilal Serap ARSLAN, Didem ÖKSÜZ ÇOLPAN, Fazilet DİNÇBAŞ ÖNER, Nil MANDEL MOLİNAS

Abstract

Objective: Osteosarcoma of the bone accounts for approximately 20% of all primary malignant bone tumors. Most cases (75-85%) are high-grade osteosarcomas. We aimed to introduce low-grade osteosarcomas that we found by retrospectively scanning our archives because of the diagnostic difficulties, rarity and different therapeutic approach required. Material and Method: We found 156 osteosarcoma cases in the archives of the Department of Pathology of Istanbul University, Cerrahpaşa Faculty of Medicine covering the period 2000 to 2010. These cases included 141 high-grade and 15 low-grade osteosarcomas. Results: Low-grade osteosarcomas made up 10.4% of all osteosarcomas. Age and sex distribution were 19 to 54 (median 33.6) with 9 females and 6 males. Most cases were located in the distal femur while others were in the proximal tibia, the left wrist, the distal tibia and the right knee. The tumors were generally made up of relatively well-formed trabeculae of woven bone surrounded by a moderately cellular spindle cell proliferation entangled in collagen fibers. Thirteen cases were reported as parosteal osteosarcoma, one as intramedullary well-differentiated osteosarcoma, and one as low-grade osteosarcoma metastasis in the lung. Conclusion: Low-grade osteosarcomas account for approximately 3-5% of all osteosarcomas. They are more commonly seen in women and 9 cases out of 6 were female in our series. The average age was 33.6 (19-54). The distal femur was the most common localization as is typical in osteosarcomas. In contrast to high-grade lesions, surgery will be sufficient in low-grade osteosarcomas. The survival rate ranges from 90% to 100%. Differentiating low-grade osteosarcomas from high-grade osteosarcomas and benign lesions and using a multidisiplinary approach for the diagnosis, treatment and follow-up periods are of vital importance.

Özet

Amaç: Osteosarkomlar primer malign kemik tümörlerinin %20’sini oluşturmaktadır. Olguların çoğu ( %75-85) yüksek dereceli osteosarkomlardır. Nadir rastlanması, tanı güçlüğü ve farklı tedavi yaklaşımı nedeniyle retrospektif arşiv taramasıyla saptanan düşük dereceli osteosarkom olgularını sunmayı amaçladık. Gereç ve Yöntem: İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı’nda 2000-2010 yılları arası arşivinde 156 osteosarkom olgusu bulunmuştur. Bu olguların 141’i yüksek dereceli, 15’i ise düşük dereceli osteosarkom tanısı almıştır. Bulgular: Düşük dereceli osteosarkomlar, osteosarkomlar içinde %10,4’lük bir orandadır. Olguların 9’u kadın, 6’sı erkektir. Yaş dağılımı 19 ile 54 arasındadır (ortalama 33,6). Yedisi femur distali, biri tibia proksimali, biri sol el bileği, biri tibia distali, biri sağ diz yerleşimli olup 3 olgunun yerleşim yerleri bilinmemektedir. Bir olgu akciğer metastazı kayıtlıdır. Tümörler genelde orta-belirgin iğsi hücre proliferasyonu ve kollagen liflerle çevrili iyi şekillenmiş ağsı kemik trabeküllerinden yapılıdır. On üç olgu parosteal osteosarkom, bir olgu intramedüller düşük dereceli osteosarkom/fibroblastik, bir olgu ise akciğerde düşük dereceli osteosarkom metastazı tanısı almıştır. Sonuç: Düşük dereceli osteosarkomlar, tüm osteosarkomların yaklaşık %3-5’ini oluşturmaktadır. Düşük dereceli osteosarkomlar kadınlarda daha sık görülür. Olgularımızda da 9:6 oranında kadın üstünlüğü görülmüştür. Ortalama görülme yaşı 33,6 (19-54) olarak izlenmiştir. En sık yerleşim yeri olan femur distal uç olup olgularımızda da benzer özellik göstermektedir. Yüksek dereceli osteosarkomlardan farklı olarak düşük dereceli osteosarkomlarda cerrahi tedavi tek başına yeterlidir. Beklenen yaşam süresi %90-100 arasında değişmektedir. Oldukça iyi prognoza sahip bu tipin yüksek dereceli tipten ayrılması, ayırıcı tanı güçlüğü oluşturan selim lezyonlardaki örtüşmenin iyi değerlendirilmesi ve multidisipliner yaklaşımlarla hasta tanı, tedavi ve izlem planının sürdürülmesi yaşamsal önem taşımaktadır.