Çocukluk çağının fibroblastik ve miyofibroblastik tümörleri: Çok merkezli bir dokümantasyon çalışması ve literatürün gözden geçirilmesi

Childhood fibroblastic and myofibroblastic tumors: A multicenter documentation and review of the literature

Aylar POYRAZ, Esin BODUROĞLU, Diclehan ORHAN, Nilüfer ARDA, Ayper KAÇAR, İrem PAKER, Aylin HEPER OKÇU

Abstract

Objective: In this study, we aimed to give a documentation of 37 cases of childhood fibroblastic/myofibroblastic tumors retrieved from the archives of 6 reference centers in Ankara along with a comprehensive review on the subject. Material and Method: A retrospective archive search was carried out for the period between 2006-2010 in 6 reference centers in Ankara covering patients with ages ranging between 0-18 years. All the tumors categorized under fibroblastic and myofibroblastic group according to World Health Organization criteria were collected. Results: The study comprised 407 soft tissue tumors in total. Fibroblastic/myofibroblastic tumors constituted 9,1 % (37 cases) of these tumors. According to histopathology; 16 cases were categorized as fibromatosis, 8 cases as inflammatory myofibroblastic tumor, 6 cases as infantile fibrous hamartoma, 3 cases as nodular fasciitis and 2 cases as infantile myofibroblastic tumor/myofibromatosis and 1 case as cranial fasciitis. The only malignant case was an infantile fibrosarcoma. Conclusion: Infantile fibrosarcoma was lower than reported series and a male predominance was noted. The low incidence of newly described entities as well suggests that these tumors may have been unrecognized.

Özet

Amaç: Bu çalışmada, Ankara'da bulunan 6 referans merkezin arşivi kullanılarak 37 olguluk bir fibroblastik/myofibroblastik tümör serisine ait bir dokümantasyon çalışması ve bu bağlamda bir literatür taraması ve güncellemesi yapılması hedeflenmiştir. Gereç ve Yöntem: 6 merkezin patoloji laboratuvarları arşivlerinde geriye dönük olarak 2006-2010 yıllarını kapsayacak şekilde 0-18 yaş grubunda arşiv taraması yapılmıştır. Dünya Sağlık Örgütü kriterlerine göre fibroblastik/myofibroblastik tümör grubunda yer alan tüm olgular seriye dahil edilmiştir.Bulgular: Çalışmada kullanılan seri 407 yumuşak doku tümöründen oluşmaktaydı. Bunların % 9.1'i (37 olgu) fibroblastik/ miyofibroblastik tümör grubunda idi. Histopatolojilerine göre 16 olgu fibromatozis, 8 olgu inflamatuvar miyofibroblastik tümör, 6 olgu infantil fibröz hamartom, 3 olgu nodüler fasiitis, 2 olgu infantil miyofibroblastik tümör/miyofibromatozis ve 1 olgu kraniyal fasiitis olarak sınıflandırıldı. Tek malign olgu infantil fibrosarkom idi.Sonuç: İnfantil fibrosarkom oranı literatüre göre düşüktür ve tüm olgularda erkek üstünlüğü gözlenmektedir. Ayrıca yeni tanımlanan antitelerin azlığı da bu tümörlerin tanınmasında sorunlar olduğunu düşündürmektedir