Otoimmün vezikülobüllöz dermatitlerin klinik ve histopatolojik/ direkt immünflöresan tanı değerlendirmesi: Direkt immünflöresansın faydası

Evaluation of clinical and histopathologic/direct ımmunofluorescence diagnosis in autoimmune vesiculobullous dermatitis: Utility of direct ımmunofluorescence

Abstract

Objective: Autoimmune bullous diseases are heterogeneous diseases and the differentiation between the various bullous disease is important for treatment and prognosis. Direct immunofluorescence microscopy is still the gold standard in differentiating these diseases. Our aim was to determine the diagnostic accordance between clinical and histopathological/direct immunofluorescence diagnosis of patients with autoimmune vesicolulobullous skin diseases. Material and Method: A total of 197 cases with clinical diagnosis of vesiculobullous dermatitis was included in the study. The slides stained with H&E were retrospectively re-evaluated for histopathological diagnosis, and had already been evaluated with direct immunofluorescence microscopy. Data were analyzed using the Scientific Package for Social Sciences software. Results were evaluated using Kappa statistics. Results: The clinical and histopathological/direct immunofluorescence accordance for cases ranged from 0% to 100% (Kappa value=0.29). The accordance was 58.8% in pemphigus vulgaris, 53.8% in pemphigus foliaceus, 37.9% in bullous pemphigoid and, 5.2% in dermatitis herpetiformis. Cases of limited numbers in our study were linear IgA bullous dermatitis in 2 cases, Grover’s disease in 1 case, epidermolysis bullosa acquisata in 5 cases and, Hailey-Hailey disease in 1 case. The percentages of accordance in these cases were 50%, 100%, 40% and, 0%, respectively. Conclusion: The accordance was good in pemphigus vulgaris, pemphigus foliaceus and bullous pemphigoid, but low in dermatitis herpetiformis. Based on our results, we recommend direct immunofluorescence microscopy to be added to light microscopy for the definitive diagnosis of autoimmune blistering disease. Only light microscopic findings are not sufficient and direct immunofluorescence microscopy is the gold standard.

Özet

Amaç: Otoimmün büllöz hastalıklar heterojen bir grup hastalıktır ve bu hastalıkların ayrımının yapılması tedavi ve prognoz için önemlidir. Direkt immünflöresan mikroskopi bu hastalıkların ayırıcı tanılarında hala altın standarttır. Bu çalışmanın amacı otoimmün vezikülobüllöz hastalıklarda klinik ve histopatolojik/direkt immünflöresan tanı uyumunu araştırmaktır. Gereç ve Yöntem: Vezikülobüllöz dermatit tanısı almış toplam 197 olgu çalışmaya alındı. Olguların H&E boyalı kesitleri tekrar gözden geçirilerek tanıları doğrulandı. Olguların direkt immünflöresan mikroskopi görüntüleri de fotoğraf arşivinden çıkartılarak tekrar gözden geçirildi. Veriler “Scientific Package for Social Sciences” yazılımı ile analiz edildi. Uyum kappa testi ile değerlendirildi.Bulgular: Olgularımızdaki klinik ve histopatolojik/direkt immünflöresan tanı uyumu %0 ile %100 arasında değişmekteydi (Kappa değeri= 0.29). Uyum oranları pemfigus vulgariste %58,8, pemfigus foliaseusta %53,8, büllöz pemfigoidde %37,9 ve dermatitis herpetiformiste %5,2 idi. Çalışmamızda sınırlı sayıdaki olgular 2 lineer IgA büllöz dermatiti, 1 Grover hastalığı, 5 epidermolysis bullosa acquisata ve 1 Hailey-Hailey hastalığıydı. Bu olgulardaki uyum oranları sırasıyla %50, %100, %40 ve %0'dı.Sonuç: Pemfigus vulgaris, pemfigus foliaseus ve büllöz pemfigoid olgularında iyi uyum olmasına karşın, dermatitis herpetiformiste bu uyum düşüktü. Bulgularımıza dayanarak otoimmün büllöz hastalıkların kesin tanısı için ışık mikroskopik incelemeye ek olarak direkt immünflöresan mikroskopiyi öneriyoruz. Sadece ışık mikroskopik bulgular kesin tanı için yeterli olmamaktadır ve direkt immünflöresan altın standarttır.