Journals / Türk Patoloji Dergisi / 2013 / Cilt: 29 - Sayı: 2
Folliküler müsinozis ve folliküler mikozis fungoides: Yedi olgunun klinikopatolojik değerlendirilmesi
- Journal
- Türk Patoloji Dergisi
- Pages
- 108–116
- DOI
- —
Abstract
Objective: Follicular mucinosis is a disease characterized by follicular degeneration and mucin accumulation. It can be seen in mycosis fungoides, although idiopathic or forms associated with other diseases are also known. Follicular mycosis fungoides is a type of mycosis fungoides with different clinicopathological and prognostic features. Material and Method: Seven cases with follicular centered lesions and multiple biopsies (2-6) were included. Cases were evaluated according to their clinical, histological and immunophenotypical features and follow-up data. Results: All cases were male, and the mean age was 40.3 (range 18-61). Clinical complaints were follicular prominence, erythema and alopecia at head and neck, trunk, and lower limbs. Follicular mucinosis (6/7), and dermal lymphoid infiltration showing minimal-intensive folliculotropism accompanied by eosinophils was seen. Lymphoid infiltration was composed of small-medium sized cells, with scattered hyperchromatic nuclei in six cases. In one case there was only minimal cytological atypia. Intense folliculotropism of atypical lymphocytes and dense dermal infiltration without follicular mucinosis was seen in one case. Local and/or systemic treatments were applied and partial remission was achieved histologically. In three cases new and increasing lesions were seen. Density of infiltration and atypia were increased. Conclusion: The findings supported the opinion that follicular mucinosis is an important finding seen in mycosis fungoides. There can be important differences concerning the amount of infiltration and degree of atypia. In cases where the density of infiltration associated with follicular mucinosis is not diagnostic for MF, there can be progression over time. Long-term follow up is necessary in such cases where the differential diagnosis is diff icult.
Özet
Amaç: Folliküler müsinozis, müsinöz folliküler dejenerasyonla karakterli bir hastalıktır. Mikozis fungoideste görülebildiği gibi idiopatik veya bazı hastalıklara eşlik eden formları da bilinmektedir. Folliküler mikozis fungoides, folliküler müsinozisin eşlik edebildiği klinik, histolojik ve prognostik özellikleri farklı bir mikozis fungoides formudur. Gereç ve Yöntem: Birden fazla biyopsisi (2-6) bulunan ve lezyonları follikül merkezli olan yedi olgu çalışmaya dahil edildi. Olgular klinik, histolojik, immünhistokimyasal özellikleri ve tedaviye yanıtları açısından değerlendirildi. Bulgular: Olguların tümü erkek olup, yaşları 18-61 arasında (ortalama 40,3) idi. Kliniğe başvuru yakınmaları baş-boyun, gövde ya da alt ekstremitelerde folliküler belirginleşme, kızarıklık ve kıl kaybı idi. Biyopsilerde folliküler müsinozis (6/7), ve dermada minimal-yoğun follikülotropizm gösteren değişken oranda eozinofillerin de eşlik ettiği lenfoid infiltrasyon görüldü. Lenfoid infiltrasyon altı olguda bir kısmı hiperkromatik nukleusa sahip küçük-orta boy hücrelerden oluşmakta idi. Bir olguda minimal sitolojik atipi izlendi. Müsin izlenmeyen bir olguda atipik lenfositlerin belirgin follikülotropik infiltrasyonu yanısıra yoğun dermal infiltrasyon görüldü. Lokal ve/veya sistemik tedaviler uygulanan olgularda tedaviyle histolojik olarak da kısmi yanıt izlendi. Takiplerde üç olguda lezyonlarda artış, yeni lezyon çıkışları ve histolojik olarak da atipi ve infiltrasyonun arttığı görüldü. Sonuç: Bu çalışma, folliküler müsinozisin, folliküler mikozis fungoidese eşlik eden önemli bir bulgu olduğunu, buna eşlik eden infiltrasyon miktarı ve atipi derecesi açısından büyük farklar olabildiğini göstermektedir. Başlangıçta folliküler müsinozise eşlik eden infiltrasyonun mikozis fungoides tanısı için yeterli olmadığı olgular süreç içinde mikozis fungoidese dönüşebilmektedir. Klinik ve histolojik bulguları değerlendirerek ayırımın güç olduğu bu tür olgularda uzun süreli takip gereklidir.