Akciğerin Metastatik Skuamoz Hücreli Karsinomu; Neonatal Dönemde Ortaya Çıkan Tekrarlayan Respiratuvar Papillomatozis Olgusu; 12 Yaşında Erkek Hasta

Metastatic Squamous-Cell Carcinoma of the Lung Arising in a 12-Year-Old Boy with Juvenile Recurrent Respiratory Papillomatosis of Neonatal Onset

Nicolas LEBOULANGER, Sabah BOUDJEMAA, Linda DAINESE, Patrica DE CREMOUX, Aurore COLOMP, Hubert DUCOU LE POINTE

Abstract

Juvenile recurrent respiratory papillomatosis is the most common benign neoplastic disease of the larynx in children, characterized by numerous squamous papillomas caused by Human Papilloma Virus type 6 and 11. HPV is thought to be acquired at the time of vaginal delivery from maternal genital condylomas. Juvenile recurrent respiratory papillomatosis can be protracted by surgical interventions performed to avoid airway obstruction and extend below the vocal cords as far as the main stem bronchi. Lung involvement in Juvenile recurrent respiratory papillomatosis seems to be more prevalent than non-systematic reviews have reported until now and progression to cancer occurs in a significant proportion of these cases at a younger age than previously reported. This would suggest that closer attention should be paid to these children. We report a case of malignant transformation in a 12 year-old boy followed-up since the birth for an invasive juvenile recurrent respiratory papillomatosis with pulmonary involvement. The presence of HPV 6/11 was demonstrated by PCR analysis performed on material obtained from a metastatic vertebral lesion.

Özet

Juvenil tekrarlayan respiratuvar papillomatozis, Human Papilloma virüs tip 6 ve 11in neden olduğu çok sayıda skuamöz papillomlarla karakterli, çocuklarda larenksin en sık görülen benign neoplastik hastalığıdır. HPV enfeksiyonunun vaginal doğum sırasında maternal genital kondilomdan kazanıldığı düşünülmektedir. Juvenil tekrarlayan respiratuvar papillomatoziste havayolu tıkanıklığını ve vokal kordun altıdan ana bronkusa uzanımını önlemek için cerrahi girişimler uygulanmaktadır. Juvenil tekrarlayan respiratuvar papillomatozisde akciğer tutulumu şimdiye kadar raporlanandan daha sıktır ve olguların çoğunda önceki raporlara göre daha erken yaşta kanser gelişimi görülmektedir. Bu nedenle, çocuklar yakın takibe alınmalıdır. Hastamız doğduğundan itibaren invaziv juvenil tekrarlayan respiratuvar papillomatozis tanısıyla takipli, akciğer tutulumu olup malign transformasyon gelişen 12 yaşında erkek çocuktur. HPV 6/11 varlığı vertebra metastazından alınan örnekte çalışılan PCR ile gösterilmiştir.