Pleuropulmonary Blastoma: A Case Report

Erdener ÖZER, Handan ÇAKMAKÇI, Anıl AYSAL, Sümeyye EKMEKÇİ, Mustafa OLGUNER, Nur OLGUN

Abstract

Pleuropulmonary blastoma is rare embryonal tumor of infancy and early childhood and it often arises from lung and more rarely from the parietal pleura. We present this entity which has no systematic data associated with its incidence in order to discuss clinical, histopathological, immunohistochemical features and the differential diagnosis. A three-year-old boy presented with fever showed signs of upper respiratory tract infection. Radiological examination revealed a solid mass filling the right hemithorax. The patient underwent core needle biopsy, wedge biopsy and lobectomy. Biopsy and surgical material were examined histopathologically. The tumor was composed of predominantly solid areas consisting blastemal cells with spindle, polygonal and round nuclei in the myxoid stroma. Immunohistochemical staining of the tumor cells were positive with vimentin and desmin. MIB-1 labeling index was above 90%. Histological diagnosis was pleuropulmonary blastoma type 3. The surgically sampled adjacent diafragma was also infiltrated with the tumor. The patient was treated with chemotherapy and showed no signs of recurrence in the follow-up of 9 months. Pleuropulmonary blastoma is a very rare childhood cancer that needs to be kept in mind in the pathological differential diagnosis of thoracic tumors in the children.

Özet

Pleuropulmoner blastom bebeklik ve erken çocukluk dönemine ait, sıklıkla akciğer, daha ender olarak plevra kaynaklı nadir görülen embriyonel bir tümördür. Burada bu antite; insidansına bağlı olarak yeterli sistematik literatür verisi bulunmaması nedeni ile, klinik, histopatolojik ve immuhistokimyasal özelliklerini tartışmak için sunulmaktadır. Üç yaşında bir erkek çocuk yüksek ateş ve üst solunum yolu enfeksiyon bulguları ile başvurmuştur. Radyolojik incelemede sağ hemitoraksı dolduran solid kitle saptanmıştır. Biyopsi ve cerrahi materyal histopatolojik olarak incelenmiştir. Tümör başlıca solid alanlardan oluşmakta olup, miksoid bir stroma içerisinde iğsi, poligonal ve yuvarlak hücreler içermekte idi. İmmunohistokimyasal boyamada tümör hücreleri vimentin ve desmin pozitif idi. MIB indeksi %90 ın üzerinde idi. Histolojik tanı olarak pleuropulmoner blastom tip III düşünüldü. Cerrahi olarak örneklenen komşu diafragmada da tümör infiltrasyonu vardı. Kemoterapi tedavisi başlanan olgu, dokuz aylık izlem periyodunda rekürens göstermedi. Pleuropulmoner blastom nadir görülen bir çocukluk çağı kanseri olup, çocuklarda görülen intratorasik tümörlerin patolojik ayırıcı tanısında mutlaka akılda tutulmalıdır.