Osteoporosis in thalassemia major

Abstract

Thalassemia Major is an inherited blood disorder which leads to ineffective erythropoiesis, bone marrow expansion, and skeletal deformity. In thelast two decades the survival of the patients has improved considerably and osteoporosis has become a serious burden. Genetic and acquiredfactors play role in bone demineralization and osteoporosis is the most common involvement in the skeletal system. It is seen in %40-50 ofThalassemia major patients, even in well-treated ones. Therefore regular screening and preventive interventions are important in these patients.In addition to blood transfusions and iron chelation therapy; hormonal replacement therapy, calcium and vitamin D supplementation;antiresorptive drugs like bisphosphonates are used to inhibit osteoclast function.In this review, an overview of osteoporos is and its treatmentmodalities in patients with Thalassemia major are presented. (Turkish Journal of Osteoporosis 2012;18:89-91)

Özet

Talasemi Major inefektif eritropoez, kemik iliği ekspansiyonu ve iskelet deformitelerine neden olan kalıtsal bir kan hastalığıdır. Son yirmi yıldahastaların sağ kalımının belirgin şekilde uzamasıyla, osteoporoz ciddi bir sorun haline gelmiştir. Kemik demineralizasyonunda genetik vekazanılmış faktörler rol oynar. İskelet sisteminde en sık osteoporoz görülür ve iyi tedavi edilmiş olan Talasemi Major hastalarında bile %40-50oranında mevcuttur. Bu açıdan düzenli tarama ve önleyici müdahaleler önemlidir. Kan transfüzyonları ve demir şelasyonu, hormon replasmantedavisi, kalsiyum ve Vitamin D desteğine ek olarak antirezorptif ilaçlar olan bisfosfonatlar osteoklast fonksiyonunu inhibe etmek için kullanılırlar.Bu derlemede, Talasemi Major hastalarındaki osteoporoz ve tedavi modaliteleri gözden geçirilmiştir. (Türk Os te opo roz Dergisi2012;18:89-91)