Clinical features and prognosis of Vogt-Koyanagi-Harada disease

Abstract

Aim: Vogt-Koyanagi-Harada Disease (VKH), is a multisystem disease characterized by bilateral panuveitis. VKH is uncommon in Turkey. We have evaluated the clinical features of our patients classifying them according to the revised diagnostic criteria and reviewed the treatment employed, complications encountered and visual prognosis. Materials and Methods: We retrospectively analyzed 18 patients, diagnosed with VKH between 1985 and 2004. In addition to complete ophthalmological examination, fluorescein and indocyanine green angiographic and ultrasonographic findings were evaluated. Patients with early and late manifestations were analyzed separately with respect to the their ocular and systemic findings, treatments, complications and visual results. Results: Four patients (%22.2) were male, 14 (%77.7) were female. Mean age at presentation was 26.3±11.0 (range:4-43) years. Seven patients presented with early manifestations, 11 patients presented with the late manifestations. Only 10 of (%55.5) 18 patients were referred to our clinic with diagnosis or suspicion of VKH. Of 7 patients with early manifestations 6 (%85.7) had bilateral, 1 (%14.2) had unilateral exudative detachment. Pleocytosis was found in all cases undergoing cerebrospjnal fluid analysis. All 22 eyes of 11 patients, with late manifestations had sunset-glow fundus and pigment clumps, 14 (%63.6) eyes had nummular depigmented scars, 2 (%9) had subretinal fibrosis. Pulse corticosteroid treatment was initiated in 6 (%85.7) patients with early manifestations, 1 (%14.2) patient received oral corticosteroid and 5 (%71.4) patients received immunosuppressive treatment Multiple anterior uveitis attacks during follow-up was observed in 3 (%27.2) patients with late manifestations and immunosuppressive therapy was administered. During follow-up no recurrence was seen after immunosuppressive therapy was started. Visual acuity increased in all patients under regular follow-up. Conclusion: There is a difficulty especially in the diagnosis of late manifestations of VKH in our country. Adequate therapy and regular follow-up will improve the prognosis in patients with VKH.

Özet

Amaç: Vogt-Koyanagi-Harada Hastalığı (VKH) bilateral panüveitle karakterize pek çok sistemin tutulduğu bir hastalıktır. Bu çalışmada ülkemizde nadir görülen VKH'nin klinik özellikleri incelenmekte, olgular en son tanı kriterlerine göre sınıflandırılmakta, uygulanan tedavi, gelişen komplikasyonlar ve görme prognozu bildirilmektedir. Yöntem: Kliniğimizde 1985-2004 yılları arasında VKH tanısı almış olan 18 hasta retrospektif olarak incelendi. Hastaların görme seviyeleri saptandı, biomikroskopik ve oftalmoskopik muayeneleri yapıldı. Fundus floresein anjiografi, indosiyanin yeşili anjiografi, ultrasonografi bulguları değerlendirildi. Belirlenmiş tanı kriterlerine göre olgular kliniğe erken dönemde ve geç dönemde başvuranlar olarak sınıflandırıldı. Her iki grupta oküler ve sistemik klinik bulgular, tedavi, komplikasyonlar ve görme sonuçları değerlendirildi. Bulgular: Çalışma kapsamındaki 18 hastanın 4'ü (%22.2) erkek, 14'ü (%77.7) kadın, yaş ortalamaları 26.3 ±11.0 (4-43) yıldı. Olguların 7'si erken, 11'i geç dönemde kliniğimize başvurmuştu. Hastaların sadece 10'u (%55.5) VKH tanısı veya şüphesiyle refere edilmişti. Erken dö¬nemde başvuran 7 hastadan 6'sında (%85.7) bilateral, l'inde (%14.2) unilateral eksudatif dekolman mevcuttu. Beyin omurilik Sıvısı (BOS) incelemesi yapılan tüm hastalarda lenfositik pleosi-toz bulundu. Geç dönemde başvuran 11 hastanın, 22 gözünün tümünde gün batımı gözdibi ve pigment kümelenmeleri 14'ünde (%63.6) yuvarlak hipopigmente skarlar, 2'sinde (%9.0) subretinal fibrozis mevcuttu. Erken dönemde başvuran 7 hastanın 6'sına (%85.7) pulse steroid, l'ine (%14.2) oral steroid, 5'ine (%71.4) immunsupresif tedavi başlandı. Geç dönem hastalarından birden fazla ön üveit atağı geçiren 3 olguya (%27.2) immunsupresif tedavi başlandı. Bu hasta¬larda rekürens görülmedi. Düzenli takip edilen hastaların tümünde görme arttı. Sonuç: Ülkemizde özellikle VKH'nin geç dönem gözdibi bulguları yeterince tanınmamaktadır. Tanı konduktan sonra yapılan uygun tedavi ve düzenli takiplerle hastaların görmelerinin korunması sağlanacaktır.