Purtscher-Like Retinopathy Associated with Atypical Hemolytic Uremic Syndrome

Abstract

A 25-year-old woman presented with acute bilateral blurred vision and history of headache, dizziness, and syncope for three days. Her visual acuity was 20/60 in both eyes. Fundoscopy revealed multiple bilateral peripapillary yellow-white patches like cotton wool spots, intraretinal hemorrhages and macular edema. The patient was diagnosed with Purtscher-like retinopathy based on the retinal findings and lack of trauma history. She was urgently admitted to the nephrology clinic due to thrombotic microangiopathy findings (hemoglobinemia, thrombocytopenia, and acute renal failure). After excluding thrombotic microangiopathy, the patient was diagnosed with atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) with the clinical and laboratory findings. Eculizumab treatment was added to hemodialysis and plasmapheresis therapy. Three months after starting treatment, retinal lesions regressed and visual acuity increased to 20/20 in both eyes. To the best of our knowledge, this is the first reported case of Purtscher-like retinopathy associated with aHUS.

Özet

Yirmi beş yaşında kadın hasta üç gündür devam eden her iki gözde bulanık görme, baş ağrısı, baş dönmesi ve bayılma öyküsü ilekliniğimize başvurdu. Hastanın görme keskinliği her iki gözde 20/60 seviyesindeydi. Fundus muayenesinde her iki gözde optik diskçevresinde atılmış pamuk manzarasına benzeyen çok sayıda sarı-beyaz yama tarzı lezyonlar, retina içi kanama odakları ve maküla ödemigörüldü. Hastaya travma öyküsü bulunmaması ve eşlik eden retina bulguları nedeniyle Purtscher benzeri retinopati tanısı konuldu.Hastanın sistemik değerlendirmesinde görülen trombotik mikroanjiyopati bulguları (hemoglobinemi, trombositopeni ve akut böbrekyetmezliği) nedeniyle ivedilikle nefroloji kliniğine yatışı yapıldı. Trombotik mikroanjiyopatinin ayırıcı tanısı yapılarak, klinik velaboratuvar bulgularına dayanarak hastaya atipik hemolitik üremik sendrom (aHÜS) tanısı konuldu. Mevcut hemodiyaliz ve plazmafereztedavisine eculizumab tedavisi eklendi. Tedaviye başlandıktan 3 ay sonra, hastanın retinal lezyonları geriledi ve görme keskinliği heriki gözde 20/20 seviyesine ulaştı. Bildiğimiz kadarıyla bu olgu, literatürde bildirilen aHÜS’e bağlı ilk Purtscher benzeri retinopatiolgusudur.